亨丁頓氏舞蹈病

亨丁頓氏舞蹈病 huntington’s disease

　　

享丁頓舞蹈病又稱遣傳性舞蹈病、慢性進行性舞蹈病。本病病因不明，主要是瀰漫性腦的變化與腦重量減輕，尤以大腦皮層及尾狀核明顯萎縮和側腦室擴大為病理特徵。

此病是一種完全符合孟德爾氏遺傳的顯性遺傳病。患者20歲前很少發病，20歲後發病率逐漸增高。發病時，最初表現為情緒波動，隨後出現舞蹈性動作，癲癇發作，體力和智力不斷減退，進行性痴呆。常於症狀出現後的4～20年間死亡。此病有明顯的家族遺傳史，只要雙親之一是患者，他們的子女中至少會有1/2的發病機率。