乳腺派傑病和乳腺外派傑病為表皮內腺癌，其特點是體積較大的異型性淺染細胞呈單個或小簇狀散在分布於表皮內。乳腺派傑病(MPD)為乳頭和乳暈的濕疹樣病變，幾乎所有病例均由深部的乳腺原位或浸潤性癌播散而來。乳腺外派傑病(EMP)是累及大汗腺分布區域皮膚的脫屑性紅斑，主要見於男性和女性外生殖器，大多數病例表現為大汗腺原位癌，復發率高，可以侵犯真皮並具有轉移潛能。部分EMP是深部組織惡性腫瘤的皮膚表現，其臨床和組織學特點與不伴深部惡性腫瘤者無法區分。
基本介紹
- 中文名：乳腺派傑病
- 外文名：MPD
- 性質：表皮內腺癌
- 解釋：乳頭和乳暈的濕疹樣病變
- 主要見於：男性和女性外生殖器
部位,臨床特點,腫瘤擴散和分期,免疫表型,預後及預測因素,
部位
MPD累及乳頭和乳暈部，進展期病例可以波及周圍皮膚。EMP累及大汗腺分布區域，最常見於外生殖器、腹股溝、會陰或肛周，腋窩、眼瞼以及外耳道也可發生，但較少見。
臨床特點
MPD患者開始時表現為乳頭和乳暈紅斑，然後進一步發展為脫屑性、附有痂皮的厚斑塊，最終形成糜爛或潰瘍。斑塊或斑片幾乎總為單側性，境界非常清楚，有時伴瘙癢或疼痛。近一半病例可捫及乳腺腫物，進展期病例由於深部癌瘤較大而出現乳頭內陷和溢液。並非所有MPD患者都有臨床症狀，有10%-28%的病例只是在乳腺切除標本作組織學檢查時才被發現。鑑別診斷包括原位鱗狀細胞癌和濕疹。
一旦診斷為MPD，患者就需要作影像學及其他乳腺癌相關的檢查。一旦MPD伴有可以捫及的乳腺腫物，則90%以上為浸潤癌；如果臨床上未發現腫物，則浸潤癌的比例不到40%。EMP患者最常見的臨床表現為瘙癢和燒灼感。皮膚病變為境界清楚的紅斑樣脫屑性斑片和斑塊，可形成潰瘍。患者診斷為EMP後需要作徹底檢查以確定深部組織有無癌。
腫瘤擴散和分期
MPD組織學檢查不伴浸潤癌者歸為原位癌(TIS)。MPD伴有組織學上與之鄰接或非鄰接浸潤癌成分者，按乳腺癌的分期標準對浸潤成分進行分期。原發性EMP分期可參照外陰腫瘤的F1GO或AJCC的TNM分期系統。經過長時間原位生長期後，EMP最終會浸潤真皮並獲得轉移潛能。伴發於EMP的浸潤癌一般首先轉移到局部淋巴結，最後發生遠處轉移。繼發性EMP的分期按其深部惡性腫瘤的標準進行。
組織病理學
MPD和EMP的組織學特點是核大、有顯著核仁、胞漿豐富而淺染或嗜酸性的腫瘤細胞散在分布於表皮全層，這些細胞單個散在或成簇，在表皮基底層處常更密集。可形成腺泡結構。派傑細胞胞漿內可有黑色素，但這並不表示其呈黑色素細胞分化。表皮常伴角化亢進或棘皮瘤樣增生，尤其是病程較長者。
EMP的腫瘤細胞常有沿表皮腳分布的傾向。真皮血管周圍淋巴組織細胞浸潤。40%-70%病例常規黏液組織化學染色顯示派傑細胞為陽性。MPD伴發的原位癌或浸潤癌大多呈導管癌分化，小葉癌很少導致派傑病。伴和不伴深部惡性腫瘤的EMP在組織學上無法區分。組織病理學鑑別診斷包括派傑樣原位鱗狀細胞癌、表淺擴散性惡性黑色素瘤、派傑樣Spitz痣、Tokel透明細胞、派傑樣角化不良症、透明細胞丘疹、皮脂腺癌、表皮內Merkel細胞癌、小汗腺汗孔癌、皮膚T細胞淋巴瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生症以及親表皮性轉移瘤。
免疫表型
MPD的免疫表型與其深部乳腺癌是一致的，派傑細胞常為低分子量CK陽性(可用特異性或廣譜CK如CK7、CAM5．2和AEl/AE3檢測)和EMA陽性，多克隆CEA(pCEA)表達不定，不表達LCA和CD3。據報導有50%的病例GCDFP-15陽性，這與一般乳腺癌相似。MPD與乳腺癌一樣，S100表達不定，從0～26%。約5%的病例ER和/或PR陽性。原發性和繼發性EMP腫瘤細胞為CK(CAM5．2，AEl/AE3)、EMA和CEA陽性。免疫組化特點也可以提示深部有無伴發癌，因為原發性EMP呈大汗腺癌的染色特點，幾乎總是CK7陽性和GCDFP陽性，而CK20為陰性：而繼發性EMP則與之不同，儘管大多數也表達CK7，但CK20表達更常見，不表達GCDFP。
對於CK20陽性而GCDFP陰性的EMP應進行更徹底的檢查以確定其深部是否有惡性腫瘤。對於MPD和EMP診斷最有幫助的角蛋白標記是CAM5．2和CK7，因為90%以上的派傑細胞為陽性，而表皮或黏膜正常鱗狀上皮為陰性，這個特點使這兩種抗體對於評價手術切緣和浸潤很有幫助。
預後及預測因素
MPD的預後取決於其深部乳腺癌的大小和特點，臨床上不能捫及乳腺腫物者預後較好。最近有一項研究，對61例臨床上不能捫及腫物的MPD患者作乳頭乳暈部錐切及放療，組織學檢查顯示有93．3%為DCIS，只有7%為浸潤癌，平均隨訪6.4年後復發率為5.2%(其中1例為DCIS，3例為浸潤癌)。大多數EMP不伴深部組織腫瘤，術後復發率約30%，但不發生轉移，約10%進展為浸潤癌，甚至進一步發生轉移。伴深部組織惡性腫瘤的EMP所占比例各家報導不一，從15%到33%，肛周比外陰更多見，對於這些有伴發瘤的EMP，決定臨床生物學行為、治療和預後的是其伴發瘤。
