乳糜回流障礙

乳糜回流障礙

乳糜回流障礙是指乳糜液出現在胸腔、腹腔、腎、陰道、下肢等部位。乳糜回流實質上是淋巴管系統的疾病,是目前世界性的醫學難題之一。

臨床表現,[1][2][3]疾病類型,治療原則,飲食原則,

臨床表現

胸腔、腹腔、尿液、四肢皮膚、陰道、陰囊、甚至足趾會出現牛奶樣的液體流出,有的患者被診斷為化膿性炎症,甚至性病,其實流出的牛奶樣液體是乳糜液。

[1][2][3]疾病類型

淋巴液由遠端經纖細的淋巴管流回靜脈,主要依靠通暢的管道、肌肉的收縮和良好的瓣膜功能。當某一局部淋巴回流發生困難時,大量的淋巴液滯留在組織間,富含蛋白質的淋巴液刺激組織增生、纖維化,這一局部便會發生腫脹、皮膚增粗、增厚,這種性質的腫脹稱之為淋巴水腫。淋巴管先天發育缺陷造成的淋巴回流障礙,醫學上稱之為原發性淋巴水腫;當一些後天性的因素(淋巴管和淋巴結急慢性炎症、肉芽腫形成、絲蟲病、手術與放射治療後、腫瘤等)導致的淋巴回流障礙,稱之為繼發性淋巴水腫。
包括,乳糜腹、水乳糜胸、腹水乳糜、尿腹腔、腹膜後的乳糜囊腫乳糜陰囊子宮、陰道、外生殖器乳糜囊腫、乳糜瘺下肢乳糜返流性淋巴水腫。

治療原則

顯微外科技術行多部位淋巴回流重建手術為主導的、個體化的綜合治療。乳糜回流通路重建如胸導管頸外靜脈吻合術、腹膜後LVA術、髂外LVA術、自體大隱靜脈移植LVVA術、腹腔-靜脈腹水轉流術等;腹膜後淋巴管橫斷結紮區域切除術治療經腹膜後低位乳糜返流;開腹探查、術中淋巴管造影結合腔鏡檢查、病變腸管切除術治療腸淋巴管擴張症導致的蛋白丟失性腸病;還開展了淋巴管引流術、胸導管結紮術、胸膜腔粘連術、陰囊、陰唇整形術、乳糜瘺口粘連術等多種外科治療方式。
保守治療主要為全胃腸外營養(TPN)、中鏈油飲食(MCT)等。腹膜後淋巴管橫斷結紮+髂淋巴管或腰淋巴乾顯微淋巴靜脈吻合術和胸導管頸外靜脈顯微吻合術治療下肢乳糜返流、腹股溝乳糜囊腫-股外側靜脈吻合術治療乳糜胸等,國內外未見報導。

飲食原則

由於高脂飲食的食物會刺激淋巴液的生成,因此必須堅持低脂飲食。永遠不能吃火鍋,炒菜,肉只能吃精瘦肉,甚至雞蛋也只能吃蛋白。就連食用油都是專用的中鏈油。

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