中樞神經系統腫瘤

中樞神經系統腫瘤（tumor of central nervous system）指起源於中樞神經系統內的組織或結構的一組良惡性疾病，病變主要位於顱內或椎管內，是除腦血管病、顱腦損傷、感染以外最常見的、具有特殊臨床意義的中樞神經系統疾患，具有較高的致殘率和致死率。

基本介紹

• 中醫病名：中樞神經系統腫瘤
• 別名：中樞神經系統腫瘤
• 就診科室：腫瘤放射治療科
• 常見病因：絕大部分病因不明
• 常見症狀：顱高壓症狀，定位神經系統症狀

分類

腫瘤主要分為良性和惡性兩大類。

1. 良性腫瘤

主要包括腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經鞘瘤等。此類腫瘤多以膨脹性生長為特點，生長緩慢且大部分具有完整包膜，對周圍腦組織的影響主要以推擠和壓迫作用為主。

2. 惡性腫瘤

主要包括膠質瘤、室管膜瘤、原始神經外胚層腫瘤、中樞神經系統淋巴瘤、生殖細胞腫瘤、轉移瘤等。其中膠質瘤是顱內最常見的原發腫瘤類型，占40%～50%。惡性腫瘤以浸潤性生長為特點，一般無包膜，與周圍組織分界不清。

臨床表現

中樞神經系統腫瘤的臨床表現可分為兩大類；一類是由於占位效應引起的顱高壓症狀，主要表現為頭痛、噁心、噴射狀嘔吐等，眼底檢查可有視乳頭水腫；另一類是由於腫瘤破壞正常組織導致的定位神經系統症狀，主要表現為運動障礙、感覺障礙、癲癇發作等，有的還可以伴有情緒或人格的改變。

檢查

1. 實驗室檢查

有腦脊液播散傾向的中樞神經系統腫瘤應行腰椎穿刺術，獲取腦脊液進行生化和細胞學的檢查。

2. 病理學檢查

利用腫瘤切除術或活檢術獲取的組織標本，進行病理學檢查。通常根據WHO分級系統將病變的惡性程度分為I、II、III、IV級，級別越高，惡性程度越高。

3. 影像學檢查

MRI/CT/PET等，其中MRI為最具診斷價值的檢查方法。典型影像學表現包括：①腫瘤在增強顯像中具有強化表現；②瘤周水腫明顯；③腫瘤壞死等。通常患者於術後24～72小時行增強MRI（或CT）複查，以明確腫瘤切除範圍，殘存部位及其與鄰近重要組織結構的關係等。

診斷

根據病史、臨床表現有顱內壓增高症狀及體徵；中樞神經系統局部定位體徵，及檢查進行診斷。

治療

手術是中樞神經系統腫瘤最主要的治療手段。對於良性腫瘤而言，手術全切者通常可治癒。但部分良性腫瘤生長部位深在，被重要神經、血管包繞，或靠近並與重要神經血管粘連，無法手術，或手術無法全切，則需放射治療手段的參與。對於惡性腫瘤而言，手術很難清除所有腫瘤細胞，因此術後還需配合放射治療、化學治療，以進一步提高治療效果。

1. 手術治療

手術可以迅速減輕瘤負荷，並緩解顱內高壓症狀。最重要的是可獲取病理診斷，為指導下一步治療提供依據。

2. 放射治療

是顱內腫瘤重要的治療手段之一。在患者一般情況穩定，傷口癒合良好，無感染、活動性出血的情況下，於術後4周左右時開始。多用於以下幾種情況：①全切或次全切除的惡性腫瘤、未能徹底切除的良性腫瘤以及僅行腫瘤活檢者。②不能耐受手術或術後復發不宜再次手術者。

3. 化療

是綜合治療手段之一，通常與手術、放療等手段聯合或序貫使用。對部分無法手術、不能耐受放療或放療後復發進展者，可考慮單獨化療，包括口服、靜脈注射、鞘內注射等給藥等方式。常用的藥物包括亞硝脲類、鉑類、替莫唑胺等。

科學研究

2022年9月23日，首個針對中國兒童和青少年癌症發病率和衛生服務可及性現狀的研究在《柳葉刀》期刊發表，研究發現：2018-2020年，在兒童中，中樞神經系統腫瘤（19.59/百萬）排名第二；而在青少年中， 中樞神經系統腫瘤（16.75/百萬）排名第三位。