一穴肛原癌又稱泄殖腔原癌,是一種具有特殊起源及特殊病理表現的惡性腫瘤。腫瘤來自肛管直腸環形交界區,是胚胎髮育時期內外胚葉一穴肛結合處的殘餘。本病少見,占直腸肛管腫瘤的1%。其好發年齡為40~60歲,女性發病率大概是男性的2~3倍。
基本介紹
- 就診科室:腫瘤內科
- 常見病因:可能與吸菸和性行為有關,特別是同性戀者的經肛性行為是其重要的致病因素
- 常見症狀:便血、肛門疼痛、排便習慣改變及肛門腫塊
- 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
本病的病因尚不完全清楚。其發病可能與吸菸和性行為有關,特別是同性戀者的經肛性行為是其重要的致病因素,人類乳頭狀病毒(16型)經同性戀者的性行為傳染而致病。
臨床表現
本病的主要症狀是便血、肛門疼痛、排便習慣改變及肛門腫塊。
1.便血
便後出血,色鮮紅或暗紅色,有時有黏液血便。
2.肛管腫塊
腫瘤多向腔內生長,呈潰瘍狀、息肉樣或痔核樣。
3.肛門墜脹
腫瘤位於齒狀線或稍上方,可引起肛門刺激症狀,如肛門墜脹、里急後重等;腫瘤侵犯齒狀線下方則可引起肛門持續性疼痛。
4.其他
大便習慣改變,也可見腹瀉或便秘。
1.便血
便後出血,色鮮紅或暗紅色,有時有黏液血便。
2.肛管腫塊
腫瘤多向腔內生長,呈潰瘍狀、息肉樣或痔核樣。
3.肛門墜脹
腫瘤位於齒狀線或稍上方,可引起肛門刺激症狀,如肛門墜脹、里急後重等;腫瘤侵犯齒狀線下方則可引起肛門持續性疼痛。
4.其他
大便習慣改變,也可見腹瀉或便秘。
檢查
1.肛門直腸指檢
指診時可在齒狀線處觸及不規則結節、潰瘍或息肉樣腫塊。
2.肛門直腸鏡檢查
鏡下可看到腫塊或潰瘍,不規則狀,灰白或暗紅色,觸之易出血。
3.盆腔電子計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)
可明確腫瘤浸潤的深度、範圍,與周圍器官的關係,有無淋巴結轉移。
4.病理檢查:一穴肛原癌為移行細胞型,癌細胞無細胞間橋或非常罕見,一穴肛原癌周邊細胞呈柵欄狀排列。
指診時可在齒狀線處觸及不規則結節、潰瘍或息肉樣腫塊。
2.肛門直腸鏡檢查
鏡下可看到腫塊或潰瘍,不規則狀,灰白或暗紅色,觸之易出血。
3.盆腔電子計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)
可明確腫瘤浸潤的深度、範圍,與周圍器官的關係,有無淋巴結轉移。
4.病理檢查:一穴肛原癌為移行細胞型,癌細胞無細胞間橋或非常罕見,一穴肛原癌周邊細胞呈柵欄狀排列。
診斷
1.早期症狀以血便、肛門墜脹及肛門腫塊脫出為主。一穴肛原癌可伴發肛周膿腫、肛瘺、肛裂、痔核出血等併發症。
2.直腸指診可在齒狀線處觸及不規則的結節,直腸鏡檢查可見肛管內腫塊呈傘狀、潰瘍狀、息肉狀或像痔核樣。
3.病理活組織檢查是診斷本病的有效方法。
2.直腸指診可在齒狀線處觸及不規則的結節,直腸鏡檢查可見肛管內腫塊呈傘狀、潰瘍狀、息肉狀或像痔核樣。
3.病理活組織檢查是診斷本病的有效方法。
鑑別診斷
1.肛管鱗狀細胞癌:一穴肛原癌為移行細胞型,癌細胞無細胞間橋或非常罕見,依此可與肛管鱗狀細胞癌區別。
2.腺癌:一穴肛原癌周邊細胞呈柵欄狀排列,而腺癌則無此表現。
2.腺癌:一穴肛原癌周邊細胞呈柵欄狀排列,而腺癌則無此表現。
治療
本病一經確診應及早進行治療,治療應以手術為主,輔以放射治療和化學治療。
1.手術治療:腫瘤較大、浸潤較廣泛者,應行經腹會陰聯合切除、永久性乙狀結腸造口術。
2.其他:對於原發病灶小、無周圍侵犯、分化程度好的患者,亦可做腫瘤局部切除加術後放療,同樣可取得較好的效果。
1.手術治療:腫瘤較大、浸潤較廣泛者,應行經腹會陰聯合切除、永久性乙狀結腸造口術。
2.其他:對於原發病灶小、無周圍侵犯、分化程度好的患者,亦可做腫瘤局部切除加術後放療,同樣可取得較好的效果。
預後
本病較一般直腸腺癌及鱗狀細胞癌預後要好。其預後與細胞的分化程度及有無轉移有關,患者的5年生存率約為50%。