Gerstmann－Straussler－Scheinker（GSS）綜合徵是朊蛋白引起的家族性神經變性疾病，為常染色體顯性遺傳。
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疾病分類
神經內科
疾病概述
Gerstmann-Straussler-Scheinker（GSS）綜合徵 多見於30～60歲，為常染色體顯性遺傳病。臨床以小腦症狀為主，也可見錐體系和錐體外系體徵。晚期痴呆。病程平均為5年。腦病理澱粉樣斑塊比海綿樣變性嚴重。病因是朊蛋白基因突變。
疾病描述
病變為小腦、大腦和基底節海綿狀變性，顯著的澱粉樣斑塊沉積，合併脊髓小腦束和皮質脊髓束變性。發病年齡19－66歲，平均40歲，發病及進展緩慢。
症狀體徵
病初主要表現小腦性共濟失調，最終合併痴呆、緩慢進展的痙攣性截癱，腦幹受累出現橄欖腦橋小腦變性症狀。病程持續2－10年。
診斷檢查
EEG為彌散性慢波，無周期性改變。
治療方案
無特效治療。
特別提示
1、控制和消滅傳染源：消滅已知的感染牲口，對病人進行適當的隔離。
2、切斷傳播途徑：
（1）嚴把海關進出口，嚴禁從瘋牛病疫區進口動物源性飼料、生物製品和與牛相關製品；
（2）查內源，加強對本土羊搔癢病的篩查，監測瘋牛病，預防醫源感染；
（3）禁止食用污染的食物，對神經外科的操作及器械進行消毒要嚴格規範化，對角膜及硬腦膜的移植要排除供者患病的可能；
（4）對有家庭性疾病的家屬更應注意防止其接觸該病。
3、保護易感人群：人群普遍易感，目前尚無特效的保護方法。疫苗研究進十分緩慢。
4、人畜一旦發病，6個月至1年全部死亡，100%死亡率。
相關出處
神經病學第五版
