高安動脈是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎症,以引起不同部位的狹窄或閉塞為主,本病在世界各地區患病率有所不同,亞洲地區比較常見,而西歐國家罕見,多見於年輕女性,男女之比為1:3.2。
[病因]
病因不明,目前認為可能與鏈球菌、結核菌、病毒等感染後自身免疫有關,也可能與遺傳因素有關。
[病理]
病理變化主要是慢性、進行性、閉塞性炎症,為全層動脈炎,基本病變為瀰漫性纖維組織增生伴有圓形細胞浸潤,而以增生性病變為主。
[診斷]
(一)臨床表現
1、約3/4患者於青少年時發病,活動期可仍全身症狀,如發熱、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關節痛和疲乏等,病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛。
2、根據病變部位可分為四型:
(1)頭臂動脈型(主動脈弓綜合徵):病變主要位於主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時,可有不同程度的腦缺血,表現為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙,嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失,可聽得血管雜音,少數伴有震顫,眼底視網膜貧血。當鎖骨下動脈受累時,可出現患肢無力、麻木和冷感,活動後間歇性肢體疼痛,患側撓動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出,為無脈症。
(2)主腎動脈型:病變主要累及胸腹主動脈及其分支,特別是腎動脈,由於下肢缺血,可出現乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等症狀,下肢的脈搏減弱或消失,血壓降低,上肢的血壓可升高。還可出現腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合併腎動脈狹窄者,高血奪主為主要表現,體檢一腹部和腎區可聽到血管雜音。
(3)廣泛型:具有上述兩型的特徵,病變呈多發性,多數病情較重。
(4)肺動脈型:上述三型均可合併肺動脈受累,晚期可出現肺動脈高壓。表現為心悸、氣短,肺動脈瓣區疏縮期雜音,肺動脈瓣第二音亢進等。
(二)實驗室檢查
1、血常規:輕度仙血、白細胞增多。
2、血沉增快。
3、C反應蛋白陽性。
4、血清γ球蛋白增高。
5、血清抗主動脈抗體測定:抗體病度≥:32。
(三)特殊檢查
1、X線檢查:胸部X線檢查可見左心室增大,若侵犯胸主動脈,可見主動脈弓凸出、擴張,甚至瘤樣擴大,或者降主動脈變細內收及搏動減弱等改變。
2、血管造影:可見主動脈及其分支受累部位血管邊緣不規則,伴狹窄和狹窄後擴張,動脈瘤形成,甚至閉塞。
3、都卜勒血流圖:可探查主動脈及其主要分支狹窄或閉塞情況(如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)。
(四)診斷標準
1990年美國風濕病協會分類標準:
1、發病年齡40歲以下。
2、間歇跛行。
3、臂動脈搏動減弱。
4、兩上肢收縮壓差大於2.67kPa(20mmHg)。
5、鎖骨下動脈瑟主動脈連線區有血管雜音。
6、動脈造影異常。
凡6項中有3項符合者可診斷本病。
(五)鑑別診斷
1、結節性多動脈炎:本病主要累及中、小動脈,尤其是內臟小動脈,引起皮膚、關節、周圍神經、胃腸道、腎臟等病變。與大動脈炎侵犯的血管部位不同。
2、腎動脈纖維肌性結構不良:本病好發於年輕女性,端及其分支,可呈串珠樣改變,主動脈很少受累。
3、先天性主動脈縮窄:一病多見於男性,無炎症活動表現,胸主動脈造影可見特定部位縮窄,嬰兒型位於主動脈峽部,成人型位於動脈導管相接處形成局限性縮窄。
4、血栓閉塞性脈管炎:本病好發於年輕男性,多有吸菸史,病變主要累及肢體遠端的中、小動脈和靜脈,表現為動脈供血不足或淺表性脈管炎症狀,如患肢發涼、麻木、疼痛,間歇性跛行,脈搏減產或消失等,重者可發生潰瘍和乾性壞疽。
[治療]
(一)藥物治療
糖皮質激素:潑尼松20—40mg/d,口服,一身症狀緩解、血沉正常後逐漸減量至停藥。
(二)對症治療
銣有結核或其他感染存在,應同時抗結核或抗感染治療。
2、抗凝藥物:阿司匹林50mg,每日1次,潘生丁25mg,每日3次。
3、擴血管藥物:硝苯地平10mg,每日3次。
[預後]
一般進展緩慢,預後視有無嚴重併發症和症狀能否穩定而定,主要死因是腦出血。