基本介紹
- 西醫學名：顱骨良性腫瘤
- 所屬科室：外科 - 神經外科
- 主要症狀：皮下腫物，偶有頭痛症狀
- 傳染性：無傳染性
- 遺傳性：無遺傳性
病理生理,臨床表現,多發群體,疾病症狀,檢查診斷,疾病治療,
病理生理
1、骨瘤是良性而生長緩慢的成骨細胞腫瘤，有三種病理類型即：緻密型、松質骨型和纖維型。
2、血管瘤和淋巴管瘤 對於血管瘤和淋巴管瘤究竟是先天性畸形還是真正的腫瘤仍有爭論，儘管二者有聯繫，並均有淋巴管和血管的混合成分，但是骨的血管瘤比淋巴管瘤更常見。根據血管瘤的主要血管組成，可以將其分成：海綿狀血管瘤、毛細血管性血管瘤或靜脈性血管瘤。海綿狀血管瘤在頭頂部最常見，它是一類緩慢增大的腫物，在其布滿內皮細胞的竇狀隙內充滿了血液。腫瘤內可見骨小梁，據報導，這是針對腫瘤生長骨的重建反應。毛細血管瘤是由多個毛細血管叢組成。而靜脈血管瘤則是由管壁增厚的靜脈管道組成。
3、胚胎性顱骨腫瘤 是良性的先天性顱骨腫瘤，一般認為是起源於神經管閉合過程中發生的異常包裹，來自外胚層細胞，偶爾來自異常發育的神經外胚層、中胚層或內胚層（畸胎瘤）。
4、軟骨瘤是骨骼系統中最為常見的良性囊腫，通常是來自於軟骨內骨化所形成的骨質。它們可來自脈絡叢、硬腦膜、或是蛛網膜而位於顱內的腔隙內，一般認為它們來自起源於顱骨基底部軟骨結合部位的靜止胚胎組織，組織學顯示，軟骨瘤由軟骨帽和其下得骨性成分構成。
5、巨細胞瘤病理上，巨細胞瘤的大體標本質地變化較大，從質軟的凝膠狀到質硬的橡膠狀，併合並有瘤內囊性變。光鏡下，為血管基質及多面體細胞，偶爾可見多核細胞。腫瘤細胞來源不明。儘管人類嘗試對此進行分級，但分級對其將來惡變的可能性沒有預測價值。大約10-15%的病例會發生惡變。
6、動脈瘤性骨囊腫 動脈瘤性骨囊腫是不明起源的良性病變，由被結締組織和骨小梁分隔的大血管間隙所構成，儘管有爭議，單純的動脈瘤性骨囊腫很可能並不是腫瘤、動脈瘤或囊腫，很可能是局部的血流動力學紊亂所引起的。病理上，動脈瘤性骨囊腫由充滿血液的薄壁腔隙所構成，腔隙內無正常內皮，並有骨性分隔，有可能見到多核巨細胞。可能有骨性組織團塊或纖維組織團塊，或兩者都有。
臨床表現
多發群體
發生腫瘤的性質不同發病人群各異。
1、骨瘤 在原發性骨腫瘤中最常見，占到所有原發骨腫瘤的20-30%，因為其不被人重視，其實際發病率可能會更高。骨瘤常見於女孩，但也可見於男孩和老年人，女性和男性間的分布比例大約3:1。
2、血管瘤和淋巴管瘤 血管瘤占所有骨腫瘤的0.7%，最常見於脊柱，占顱骨腫瘤總數的大約10%，為第二常見原發顱骨骨瘤。血管瘤常見於40歲左右出現臨床症狀，女性發病率是男性2倍。
3、胚胎性顱骨腫瘤（表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤）表皮樣囊腫男性較女性更常見，症狀出現於20-50歲之間，真皮樣囊腫男女發病機會相同，一般在兒童時期發病。
4、軟骨瘤 其在顱內腫瘤中占0.5%，顱面部軟骨瘤常見於20-50歲左右的女性。
5、巨細胞瘤 巨細胞瘤在骨腫瘤中約占5%，約90%累及長骨，2%在頭頸部，常見於30-40歲之間。
6、動脈瘤性骨囊腫 常見於20歲左右的年輕患者，男女發病率相同。
疾病症狀
1、骨瘤 生長緩慢的無痛腫塊，多單發，對於常見額竇骨瘤，多半會阻塞竇口，因而表現為反覆發作的鼻竇炎。
2、血管瘤和淋巴管瘤 部分病人會有頭疼表現，腫物增大可有搏動感，雜音和震顫少見。大部分單發。
3、胚胎性顱骨腫瘤 臨床表現取決於腫瘤的部位，病變位於板障者患者主要表現為皮下腫物，偶爾有頭痛症狀，也有報導癲癇起病患者。眼眶部病變通常表現為無痛性眼球突出，或因眼外肌功能改變而顯現出來。板障內上皮樣囊腫，偶爾會侵蝕鼻旁竇，表現為張力性氣顱。
4、軟骨瘤 是一類緩慢生長的囊腫，因其壓迫鄰近結構，可以出現症狀，如視力異常、眼肌麻痹和三叉神經痛等。
5、巨細胞瘤 通常表現為無痛逐漸增大的腫塊，位於顳部的還有可能引起出血。
6、動脈瘤性骨囊腫 可能表現為疼痛的腫塊，或是顱內病變，也可能是腦出血，症狀的持續時間一般不到6個月，內板的腫物有可能導致局部神經損害和顱內壓增高。
檢查診斷
1、骨瘤 CT或MRI上顯示明確的團塊狀病變，中央部位不同程度地含有多種組織，對象相鄰軟組織沒有影響，不浸潤周圍骨質，鄰近骨髓腔也沒有改變，根據腫瘤的類型不同，MRI顯示為脂肪（骨髓脂肪）和纖維混雜信號。骨掃描為“熱結節”。
2、血管瘤 頭顱X線檢查表現為蜂窩狀的透光區域為小梁形式，而只有11%的病例可以見到典型的“日光放射現象”，骨內血管瘤在MRI的T1加權像上表現為等信號，而在T2加權像上表現為高信號。在CT或MRI上毛細血管瘤表現為密度或信號均勻，有不同侵襲性的軟組織團塊，常常來自骨外，它們可以充滿與之相鄰的組織分隔，包括骨。淋巴血管瘤常常表現為位於板障內的囊，其內充滿液體，其影像學特點與水相似。
3、表皮樣囊腫在CT上表現為與水等密度的病變，在MRI上可以區分囊腫與腦脊液，其在T1加權像上信號增強，這與其內脂質成分有關，T2加權像上信號也可能比腦脊液高，因其囊內蛋白質濃度高。彌散加權像上，表現為高信號，而腦脊液表現為低信號。皮樣囊腫因為它們有腺體的分泌，所有在CT上表現為低密度，在MRI上，T1加權像內容物信號非常高，T2表現為低信號。畸胎瘤常表現為多個囊，有“脂樣”或“水樣”特徵。實質性成分，表現為增強，而且多有鈣化。
4、軟骨瘤 表現為骨性基質，有軟組織成分，即在CT上表現為中等密度，而在MRIT1加權像上表現多樣，常為高信號，小軟骨瘤的典型特點是軟骨樣成分呈帽狀覆蓋在蕈傘樣的軟骨基質，而並不侵犯基底的骨質。在MRI上軟骨瘤影像學表現多複雜，根據腫瘤內脂肪、纖維組織、血管和礦化的數量多少而有不同。
5、巨細胞瘤 影像學常表現為非特異的溶解性病變，有體積大、單一組織的增強軟組織腫物，病變可為多房結構，刺激生成動脈瘤性骨囊腫或甲旁亢性棕色瘤，表現為單房結構時，很難與巨細胞瘤肉芽腫相鑑別。
6、動脈瘤性骨囊腫 影像學表現為膨大、溶解、肥皂泡樣的骨質，形成被菲薄但完整的內板和外板所包圍的多葉間隙。間隙內容物很少有增強，周圍骨質也不會被侵潤。血管造影看，大部分動脈瘤性骨囊腫血管豐富，在MRI上顯示為多分隔病變，可有液-液平面及血液降解產物。
疾病治療
1、骨瘤的治療方法取決於骨瘤的大小和位置，對於顱骨外板的典型圓形小骨瘤常可以刮除或鑽除，而保持內板的完整，大的腫瘤，尤其是來自內板的腫瘤，手術時可能需要切除整個骨板，而後顱骨成形修補顱骨缺損。
2、血管瘤和淋巴管瘤 手術是最有效的治療方法。
3、胚胎性顱骨腫瘤 對於胚胎來源的腫瘤的治療是採用手術切除。腫瘤切除後很少有復發，除非無法鞍區切除。
4、軟骨瘤 儘管其所在的顱底部位使得幾乎不可能降其完整切除，但如果可能的話仍應手術切除。
5、巨細胞瘤 治療上採用根治性切除術，但因為顱骨的巨細胞瘤所在的位置及侵潤周圍骨質，常很難根治。這種情況下很容易復發，最好的治療就是反覆的手術切除。
6、動脈瘤性骨囊腫 採取手術的方法切除病變可以治癒，但有出血的危險，次全切或刮除有高達50%的復發率。如果只做部分切除，冷凍手術能降低復發率。
