顱內膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，是常見的外胚層腫瘤，好發於橋小腦角區、鞍上池及第四腦室等，患者多在30～40歲出現無特徵性臨床症狀。
顱內膽脂瘤是中樞神經系統常見囊性腫瘤，約占顱內腫瘤的1.5%。根據其發病位置可分為硬腦膜內和硬腦膜外囊腫，硬腦膜內囊腫多位於橋小腦三角池、鞍上或鞍旁、中顱凹以及小腦延髓池，亦可見脈絡組織，常位於側腦室顳角，偶見於第四腦室；硬腦膜外囊腫較少見。
基本介紹
- 別稱：顱內膽脂瘤
- 常見發病部位：橋小腦角區、鞍上池及第四腦室等
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
膽脂瘤起源於顱內的胚層上皮細胞，在胚胎髮育3～5周當神經管脫離外胚層而閉合時，這些殘留包埋在顱內，成為日後發生膽脂瘤的病理起源。腫瘤外層為纖維結締組織包圍，鏡下觀察腫瘤包膜內有如死亡的木質細胞，中心部分大部分為細胞碎屑，常含脂肪、膽固醇結晶。膽脂瘤一般無特殊症狀和體徵，首發症狀以頭痛為多；因腫瘤生長緩慢，病程長者可達數十年；腫瘤累及部位較廣泛，亦可出現視力下降、共濟失調、偏癱及顱神經損害、癲癇發作，這與腫瘤發生的部位亦有密切關係。
顱內膽脂瘤，是一種生長緩慢的先天性腫瘤，生長特點極具特殊性，腫瘤緩慢擴展性生長，常沿顱底向蛛網膜下腔、腦的裂隙部位擴展，只有在生長較大的時候才表現出臨床症狀，多數沒有臨床表現的病人腫瘤生長期常持續許多年。因此，一旦出現臨床症狀並經檢查發現腫瘤時，腫瘤已侵及腦溝、腦池和深部的腔隙，造成腦組織的移位，包裹顱神經和血管。
鑑別診斷
早期的診斷多依賴於頭顱平片、腰穿腦脊液檢查和腦室造影；近年CT和MRI的廣泛套用使臨床診斷更加明確。膽脂瘤在CT掃描中均顯示為低密度影像、注射造影劑後影像不增強；少數非典型者表現為混雜密度陰影，增強掃描後囊壁有強化效應或囊壁鈣化斑；膽脂瘤的MRI呈長T1長T2信號，較腦脊液信號強度高。
檢查
現如今膽脂瘤主要靠影像學檢查，CT自臨床套用以來，對於顱內膽脂瘤的診斷價值已得到了肯定，而MRI檢查能多方位成像，且不伴有顱底偽跡，故能較CT提供更為準確的診斷檢查。
治療原則
這種腫瘤生長巨大、擴展到多部位的特性給外科手術的治癒帶來一定的困難。當前顱內膽脂瘤治療上最大的困難之一就是第一次手術不能完全切除，以致於很快復發，給以後治療造成困難。因此對本病的治療應當力求儘可能的全切除，包括腫瘤被膜，當然在重要結構上緊密粘連的被膜常常不得不保留。
而近年來神經內鏡在臨床的廣泛套用，為徹底切除顱內膽脂瘤提供了有利的幫助。由於顱內膽脂瘤的內容為較軟易剝離的乾酪樣膽固醇結晶、角化物質等，很少有供血，在神經內鏡的指導下是可以將其剝離切除的。
在神經內鏡下切除腫瘤與顯微鏡下有很大的區別，神經內鏡下的操作是依據顯示器的影像學特徵，操作的方式與顯微鏡下不同，需要十分熟悉內鏡下操作的技術特徵。在對顱內膽脂瘤的深部病灶的切除中，常與重要的神經血管結構有關，任何操作的不慎可能產生嚴重的結果。熟悉內鏡下操作的特徵，是神經內鏡輔助顯微外科的先決條件。同時更應引起重視的是，施行這一技術的時候，必須首先是一個熟練的顯微神經外科專家，否則就會出現於切除腫瘤時，不該殘留的腫瘤卻嚴重殘留，而用內鏡去切除。由於現代微侵襲神經外科要求神經外科醫生在所有的手術中應當儘可能的減少對正常腦組織的牽拉和損傷，儘可能的切除病變，然後才能有效的套用微侵襲內鏡神經外科的技術。兩者最佳技術的結合，才能在套用外科手術治療顱內膽脂瘤方面達到最佳境地。
