雙主動脈弓

雙主動脈弓是先天性主動脈弓發育異常。升主動脈分為左前弓及右後弓。左前弓按正常方向經氣管前至左側。右後弓跨越右主氣管，行經氣管及食管後方。兩弓可匯合成降主動脈。亦可分別沿脊柱左、右側下行形成雙降主動脈。動脈導管可在左側或右側甚至雙側。雙主動脈弓環繞氣管、食管，可壓迫氣管引起呼吸困難，壓迫食管引起吞咽困難。有症狀者應行手術治療，切斷較細小的一弓，以解除壓迫。

雙主動脈弓簡介

一個完全的血管環由主動脈弓在血管和食管兩側形成。伴有前位的升主動脈弓和食管後主動脈弓或後位的降主動脈。通常動脈導管位於左側，並非血管環必須的組成部分，但其長度可影響臨床症狀的嚴重程度。僅22%的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯症和完全性大動脈轉位。 雙主動脈弓的患兒症狀可較嚴重，臨床上表現為吸氣性喘鳴，吞咽困難，長期咳嗽，頭後仰，喜取角弓反張體味，常有肺炎，偶有屏氣及紫紺發作。胸片顯示單側或雙側肺野過度充氣，是由於氣管或支氣管主幹部分梗阻所致，食管鋇劑檢查，在前後位上可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡，且右側的壓跡更深，在側位和左前斜位胸片中可見一後位的較大鋸齒狀切跡，則是食管後主動脈弓的特徵。

雙主動脈弓症狀

本畸形無明顯的血流動力影響，但其形成的動脈環如較窄，加上動脈韌帶又可將肺動脈緊拉，則可壓迫氣管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞咽困難等症狀。

雙主動脈弓檢查

胸部X線檢查

不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側主動脈弓球形隆起，右側更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側壓跡，右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的徵象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側見到主動脈弓球形隆起，而左側缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位，見食管被推向左側並顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例，食管造影可顯示食管後壁受血管壓迫呈現斜行或螺旋形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。 支氣管鏡檢查

支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，並可在受壓處觀察到血管搏動，但引起的呼吸道黏膜創傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。 主動脈造影檢查

主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。於升主動脈內插入導管，注入造影劑進行主動脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細和其它異常，從而明確診斷。

雙主動脈弓併發症

本病病情嚴重，需及時進行手術治療，手術併發症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等。