病因
陰道黑色素瘤被認為是來自於陰道黏膜的黑色素細胞,黑色素細胞是由胚胎的神經嵴細胞演變而來,3%成年婦女的陰道黏膜可以發現黑色素細胞。黑色素細胞從神經嵴到表皮的遷徙過程中迷路在陰道黏膜,這些異位的黑色素細胞以後成為陰道黑色素瘤發展的來源。
臨床表現
多發生在40~50歲之間,最小的22歲,最大的為83歲。不規則陰道出血和陰道分泌物,可有包塊,腫瘤壞死,排出黑色素瘤樣組織,被誤認為是凝固的陳舊黑血塊。也可有疼痛,排尿困難,性感不快,下腹墜脹感等症狀。檢查可見陰道壁有藍黑色或棕黑色腫物突起,呈乳頭或結節狀,形不規則,表面凹凸不平。有時病變為多發性,表面發生潰瘍。
腫瘤生長迅速,向外直接蔓延可突出於陰道口,向上擴散到子宮頸和主韌帶,向內浸蝕陰道旁、直腸和膀胱。晚期病人經血行播散,可發生肝、肺、腦等遠處器官轉移。
檢查
1.腫瘤標記物檢查、免疫組化檢查、組織病理學檢查、電鏡觀察。
2.X線、超聲、CT、MRI等檢查,了解盆腔受累情況,是否合併有肺、肝、腦等常見部位的轉移。
診斷
根據臨床症狀及陰道檢查所見,可初步作出診斷。但不宜作鉗咬活檢,以免促進腫瘤擴散。一般主張在準備手術切除的條件下,以銳刀切取小塊組織作冰凍切片,進行病理檢查,確診後立即施行根治手術。
此外,診斷時還應作全面檢查,注意全身淋巴結,盆腔情況及肝、肺等臟器有無轉移。
治療
惡性黑色素瘤的治療以手術為主。病變位於陰道上1/3者,施行廣泛性子宮陰道切除及盆腔淋巴結切除術,必要時作盆腔臟器切除。如腫瘤侵犯陰道下1/3者,則施行廣泛性子宮切除及陰道切除術,同時須行外陰切除及腹股溝淋巴結切除術。
1.放射治療
大劑量的分割放療開始嘗試逐漸用於陰道黑色素瘤的治療,患者可以很好耐受放療反應,並獲得了使人鼓舞的好效果。
2.化療
陰道黑色素瘤的化療效果差,常用的藥物為氯烯味胺、順鉑、長春新鹼、羥基脲及環己亞硝脲(CCNU)等,可單一用藥或以2~3種藥物聯合化療。
3.免疫治療
免疫治療對於引導黑色素瘤有一定的效果,常用藥物包括IFN-α和IL-2,但是兩者均有一定的副作用。