阿-希二氏綜合徵又稱Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏綜合徵、基底壓跡綜合徵。本病為小腦下部或同時有腦幹下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，並越枕骨大孔嵌入椎管內。由Chiari氏於1891年首先報導。本病病因不明，有三種見解：①流體力學說：胎兒期患腦積水，由顱內和椎管內的壓力差異繼發的畸形改變；②牽拉說：脊髓固定於脊膜膨出之部位，隨著發育而向下方牽拉；③畸形說：後腦發育過多，橋曲發育不全。
基本介紹
- 英文名稱：阿-希二氏綜合徵
- 英文別名：稱Arnold-Chiari氏畸形、Celand-Arnold-Chiari氏綜合徵、基底壓跡綜合徵
- 多發群體：20～40歲
- 常見發病部位：小腦下部或同時有腦幹下部和第四腦室
本病常在20～40歲發病，可在兒童出現症狀。主要表現為頭痛、嘔吐、視力障礙、復視、精神遲滯、四肢癱瘓、共濟失調。較輕型(成人)：眩暈、四肢無力。體徵：腦積水、腦脊液阻塞、視神經乳頭水腫、眼震、暫時性感覺異常、後組顱神經麻痹、脊髓後索和側索機能障礙、小腦性共濟失調。CT、MRI和X線照片可見基底凹陷，枕大孔狹窄，小腦扁桃體疝形成。腦脊液壓力增高、蛋白增加。可行顱後窩減壓術或腦室心房分流術。
