門體側支循環

門靜脈與體靜脈之間有廣泛的交通支，在肝硬化門靜脈高壓時，為了使淤滯在門靜脈系統的血液回流、這些交通支大量開放，並使擴張或曲張的靜脈與體循環的靜脈發生吻合而建立側支循環，因此門靜脈血可不經肝臟而直回右心。肝硬化時，門靜脈壓力增高，超過200毫米水柱時，正常消化器官和脾的回心血流經肝受阻，導致門靜脈系統許多部位和腔靜脈之間建立門-體側支循環。由於肝硬化門脈高壓，導致正常肝門靜脈管阻塞，血液通過兩者吻合進入腔靜脈系統，由於吻合處靜脈細小，血流增多就會曲張，一旦破裂可導致大出血，如嘔血，便血，臍周圍會看見曲張的靜脈等。

基本介紹

• 患病部位：腹部
• 相關疾病：丙型病毒性肝炎 膽汁性肝硬化 丁型病毒性肝炎 肝纖維化 黃疸 戊型病毒性肝炎 心原性肝硬化 先天性梅毒性肝硬化 原發性膽汁性肝硬化 營養不良性肝硬化 藥物性肝硬化 脂肪肝 酒精中毒 縮窄性心包炎 妊娠合併病毒性肝炎 血吸蟲病 獲得性循環抗凝物質增多症 乙型病毒性肝炎 庚型病毒性肝炎 血吸蟲病與肝膽疾病 充血性心力衰竭 腹水 高動力性循環 甲型病毒性肝炎 老年人病毒性肝炎 老年人肝硬化 妊娠合併肝硬
• 相關症狀：鼻衄 閉經 便血 腸脹氣 齒齦出血 出血傾向 低熱 多發性神經炎 肝掌 噁心 乏力 腹水 腹痛 腹瀉 腹脹 肝細胞壞死 睪丸萎縮 鼓腸 呼吸困難 黃疸 結節 靜脈曲張 靜脈血栓 利尿 毛髮脫落 門靜脈積氣 門脈高壓 門體側支循環 面色灰暗 脾功能亢進 脾腫大 貧血 上腹不適 舌炎 食慾減退 衰弱 水腫 水瀦留 胃腸道淤血 臥床不起 消化不良 消瘦 心悸 性慾減退 胸水 血小板減少 夜盲 移動性濁音
• 所屬科室：其他科室 其他綜合
• 相關檢查：肝臟疾病超聲診斷 肝膽動態顯像 肝動態血池顯像 肝、膽、胰、脾的MRI檢查 肝、膽、脾CT檢查

原因

各種致病因素使肝實質細胞和Kupffer細胞發生嚴重損害.

其主要的側支循環有以下幾路：

(1)在胃底部，門靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的肋間靜脈、隔靜脈、食管靜脈和半奇靜脈吻合，形成食管下段與胃靜脈曲張。這些曲張靜脈由不結實的黏膜下層組織所支持，經常受到食物的摩擦和反流全食管酸性胃液的侵蝕、容易發生破裂而出血，嚴重者可以致死。傳統以胃酸反流侵蝕食管黏膜和門靜脈壓力增高兩種假說來解釋食管胃底靜脈曲張破裂出血。門靜脈壓力增加、曲張靜脈體積粗大、壁變薄均可使曲張靜脈壁壓力升高超過彈性限度而導致破裂出血。測定曲張靜脈壁壓力對預測靜脈曲張出血有重要的臨床意義。

(2)臍周圍的皮下靜脈在胎兒時期與臍靜脈相通，出生後，臍靜脈閉塞。在門靜脈高壓時由於臍靜脈重新開放並擴大，臍周圍和上腹部可見到皮下靜脈曲張。

(3)門靜脈系的上痔靜脈與腸靜脈系中、下痔靜脈吻合，形成痔核。

(4)在所有腹腔器官與腹膜後組織接觸或與腹壁粘著的部位，均有側支循環的建立，包括肝至隔的臍旁靜脈、脾腎韌帶和網膜中的靜脈、腰靜脈或後腹壁靜脈，以及剖腹術員瘢痕組織內形成的靜脈等。

檢查

症狀:

肝硬化的起病與病程發展一般均較緩慢，可隱伏3-5年或十數年之久，其臨床表現可分為肝功能代償與失代償期，但兩期分界並不明顯或有重疊現象，不應機械地套用。

一、肝功能代償期症狀較輕，常缺乏特異性，以疲倦乏力、食慾減退及消化不良為主。可有噁心、厭油、腹部脹氣、上腹不適、隱痛及腹瀉。這些症狀多因胃腸道淤血、分泌及吸收功能障礙所致。症狀多間歇出現，因勞累或伴發病而加重，經休息或適當治療後可緩解。脾臟呈輕度或中度腫大，肝功能檢查結果可正常或輕度異常。

部分病例呈隱匿性經過，只是在體格檢查、因其他疾病進行手術，甚至在屍檢時才被發現。

二、肝功能失代償期症狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現，並可有全身多系統症狀。

1.全身症狀一般情況與營養狀況較差，消瘦乏力，精神不振，重症者衰弱而臥床不起。皮膚乾枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有貧血、舌炎、口角炎、夜盲、多發性神經炎及浮腫等。可有不規則低熱，可能原因為肝細胞壞死;肝臟解毒功能減退腸道吸收的毒素進入體循環;門脈血栓形成或內膜炎;繼發性感染等。

2.消化道症狀食慾明顯減退，進食後即感上腹不適和飽脹，噁心、甚至嘔吐，對脂肪和蛋白質耐受性差，進油膩食物，易引起腹瀉。患者因腹水和胃腸積氣而感腹脹難忍，晚期可出現中毒性鼓腸。上述症狀的產生與胃腸道淤血、水腫、炎症，消化吸收障礙和腸道菌群失調有關。半數以上患者有輕度黃疸，少數有中度或重度黃疸，後者提示肝細胞有進行性或廣泛壞死。

3.出血傾向及貧血常有鼻衄、齒齦出血、皮膚淤斑和胃腸黏膜糜爛出血等。出血傾向主要由於肝臟合成凝血因子的功能減退，脾功能亢進所致血小板減少，和毛細血管脆性增加亦有關。患者尚有不同程度的貧血，多由營養缺乏、腸道吸收功能低下、脾功亢進和胃腸道失血等因素引起。

4.內分泌失調內分泌紊亂有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能減退對其滅能作用減弱，而在體內蓄積、尿中排泄增多;雌激素增多時，通過反饋機制抑制垂體前葉機能，從而影響垂體――性腺軸及垂體――腎上腺皮質軸的機能，致使雄性激素減少，腎上腺皮質激素有時也減少。

由於雌性激素和雄性激素之間的平衡失調，男性患者常有性慾減退、睪丸萎縮、毛髮脫落及乳房發育等;女性患者有月經不調、閉經、不孕等。此外有些患者可在面部、頸、上胸、背部、兩肩及上肢等有腔靜脈引流區域出現蜘蛛痣和/或毛細血管擴張;在手掌大、小魚際肌和指端部發紅、稱肝掌。一般認為蜘蛛痣及肝掌的出現與雌激素增多有關，還有一些未被肝臟滅能的血管舒張活性物質也有一定作用。當肝功能損害嚴重時，蜘蛛痣的數目可增多增大，肝功能好轉則可減少、縮小或消失。

醛固酮增多時作用於遠端腎小管，使鈉重吸收增加;抗利尿激素增多時作用於集合管，使水的吸收增加，鈉、水瀦留使尿量減少和浮腫，對腹水的形成和加重亦起重要促進作用。如有腎上腺皮質功能受損，則面部和其他暴露部位，可出現皮膚色素沉著。

診斷:

失代償期肝硬化，根據臨床表現和有關檢查常可作出診斷。肝硬化的主要診斷依據是：

①有病毒性肝炎、血吸蟲病、長期飲酒等有關病史;

②肝臟可稍大，晚期常縮小、質地變硬、表面不平。

③肝功能損害。④門靜脈高壓的臨床表現。

⑤肝活檢有假小葉形成。

鑑別診斷

門靜脈高壓(portalhypertension)是一組由門靜脈壓力持久增高引起的症候群。絕大多數病人由肝硬化引起，少數病人繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。當門靜脈血不能順利通過肝臟回流入下腔靜脈就會引起門靜脈壓力增高。表現為門-體靜脈間交通支開放，大量門靜脈血在未進入肝臟前就直接經交通支進入體循環，從而出現腹壁和食管靜脈擴張;脾臟腫大和脾功能亢進;肝功能失代償和腹水等。

門靜脈積氣(portalvenousgas，PVG)是指由於各種原因導致氣體在門靜脈及其肝內門靜脈分支異常積聚形成的影像學徵象，通常是通過腹部X線片診斷。常見於新生兒壞死性小腸結腸炎。新生兒壞死小腸結腸炎是以腹脹、嘔吐和便血為主要臨床表現，腸壁囊樣積氣為X線特徵的一種嚴重疾病。

門靜脈血栓形成(PVT)是導致肝外門靜脈高壓的主要疾病。門靜脈血栓性阻塞多繼發於慢性肝病及腫瘤疾患。單純的肝外門靜脈阻塞則多見於青少年及兒童。最突出最常見症狀為食管胃底靜脈曲張出血。急性起病者有腹痛、嘔吐、腹脹等症狀，但很少引起肝臟梗死。

症狀:

肝硬化的起病與病程發展一般均較緩慢，可隱伏3-5年或十數年之久，其臨床表現可分為肝功能代償與失代償期，但兩期分界並不明顯或有重疊現象，不應機械地套用。

一、肝功能代償期症狀較輕，常缺乏特異性，以疲倦乏力、食慾減退及消化不良為主。可有噁心、厭油、腹部脹氣、上腹不適、隱痛及腹瀉。這些症狀多因胃腸道淤血、分泌及吸收功能障礙所致。症狀多間歇出現，因勞累或伴發病而加重，經休息或適當治療後可緩解。脾臟呈輕度或中度腫大，肝功能檢查結果可正常或輕度異常。

部分病例呈隱匿性經過，只是在體格檢查、因其他疾病進行手術，甚至在屍檢時才被發現。

二、肝功能失代償期症狀顯著，主要為肝功能減退和門脈高壓所致的兩大類臨床表現，並可有全身多系統症狀。

1.全身症狀一般情況與營養狀況較差，消瘦乏力，精神不振，重症者衰弱而臥床不起。皮膚乾枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有貧血、舌炎、口角炎、夜盲、多發性神經炎及浮腫等。可有不規則低熱，可能原因為肝細胞壞死;肝臟解毒功能減退腸道吸收的毒素進入體循環;門脈血栓形成或內膜炎;繼發性感染等。

2.消化道症狀食慾明顯減退，進食後即感上腹不適和飽脹，噁心、甚至嘔吐，對脂肪和蛋白質耐受性差，進油膩食物，易引起腹瀉。患者因腹水和胃腸積氣而感腹脹難忍，晚期可出現中毒性鼓腸。上述症狀的產生與胃腸道淤血、水腫、炎症，消化吸收障礙和腸道菌群失調有關。半數以上患者有輕度黃疸，少數有中度或重度黃疸，後者提示肝細胞有進行性或廣泛壞死。

3.出血傾向及貧血常有鼻衄、齒齦出血、皮膚淤斑和胃腸黏膜糜爛出血等。出血傾向主要由於肝臟合成凝血因子的功能減退，脾功能亢進所致血小板減少，和毛細血管脆性增加亦有關。患者尚有不同程度的貧血，多由營養缺乏、腸道吸收功能低下、脾功亢進和胃腸道失血等因素引起。

4.內分泌失調內分泌紊亂有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能減退對其滅能作用減弱，而在體內蓄積、尿中排泄增多;雌激素增多時，通過反饋機制抑制垂體前葉機能，從而影響垂體――性腺軸及垂體――腎上腺皮質軸的機能，致使雄性激素減少，腎上腺皮質激素有時也減少。

由於雌性激素和雄性激素之間的平衡失調，男性患者常有性慾減退、睪丸萎縮、毛髮脫落及乳房發育等;女性患者有月經不調、閉經、不孕等。此外有些患者可在面部、頸、上胸、背部、兩肩及上肢等有腔靜脈引流區域出現蜘蛛痣和/或毛細血管擴張;在手掌大、小魚際肌和指端部發紅、稱肝掌。一般認為蜘蛛痣及肝掌的出現與雌激素增多有關，還有一些未被肝臟滅能的血管舒張活性物質也有一定作用。當肝功能損害嚴重時，蜘蛛痣的數目可增多增大，肝功能好轉則可減少、縮小或消失。

醛固酮增多時作用於遠端腎小管，使鈉重吸收增加;抗利尿激素增多時作用於集合管，使水的吸收增加，鈉、水瀦留使尿量減少和浮腫，對腹水的形成和加重亦起重要促進作用。如有腎上腺皮質功能受損，則面部和其他暴露部位，可出現皮膚色素沉著。

體徵:

門脈高壓征的臨床表現構成門脈高壓征的三個臨床表現一脾腫大、側支循環的建立和開放、腹水、在臨床上均有重要意義。尤其側支循環的建立和開放對診斷具有特徵性價值。

1.脾腫大常為中度脾腫大，部分可達臍下，主要原因為脾臟淤血，毒素及炎症因素引起，網狀內皮細胞增生也有關係。脾臟多為中等硬度，表面光滑，邊緣鈍圓。如發生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水較多須用衝擊法觸診。上消化道大出血時，脾臟可暫時縮小、甚至不能觸及，這對鑑別確定食管靜脈曲張破裂出血有很大的價值。脾腫大常伴有白細胞、血小板和/或紅細胞減少，稱為脾功能亢進。

2.側支循環的建立與開放門靜脈壓力增高，超過1,96kpa(200mmmH2O)時，來自消化器官和脾臟等的回心血流受阻，迫使門靜脈系統許多部位血管與體循環之間建立側支循環。臨床上較重要者有：

①食道下段和胃底靜脈曲張，系門靜脈系的胃冠狀靜脈等與腔靜脈系的食管靜脈、肋間靜脈、奇靜脈等吻合形成。常因門脈壓力顯著增高，食管炎、粗糙銳利食物損傷，或腹內壓力突然增高，而致曲張靜脈破裂大出血。

②腹壁和臍周靜脈曲張，在門脈高壓時臍靜脈重新開放並擴大，與副臍靜脈、腹壁靜脈等連線，在臍周腹壁可見紆曲的靜脈，血流方向臍以上向上，臍以下向下，可與下腔靜脈梗阻相鑑別。若臍靜脈顯著曲張，管腔擴張血流增多，有時可聽到連續性的靜脈雜音。

③痔核形成，破裂時可引起便血。

3.腹水是肝硬化失代償最突出的表現，腹水形成的直接原因是水鈉過量瀦留，其機理為血漿白蛋白含量減低致血漿膠體滲透壓降低、淋巴液回流障礙、內分泌功能紊亂及腎臟等諸多因素(詳見病理)，腹水出現以前常有腸脹氣，大量腹水時腹部膨隆、腹壁繃緊發亮，致患者行動不便，腹壓升高可壓迫腹內臟器，可引起臍疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困難和心悸，部分患者可出現胸水，以右側較為常見，多為腹水通過橫膈淋巴管進入胸腔所致，稱為肝性胸水。中等以上腹水出現移動性濁音，少量腹水時移動性濁音不明顯，可藉助超音波檢出。

肝臟觸診肝臟大小硬度與平滑否，與肝內脂肪浸潤的多少，肝細胞再生、纖維組織增生和收縮的情況有關。肝硬化晚期肝臟縮小、堅硬、表面呈結節狀。

診斷:

失代償期肝硬化，根據臨床表現和有關檢查常可作出診斷。肝硬化的主要診斷依據是：

①有病毒性肝炎、血吸蟲病、長期飲酒等有關病史;

②肝臟可稍大，晚期常縮小、質地變硬、表面不平。

③肝功能損害。④門靜脈高壓的臨床表現。

⑤肝活檢有假小葉形成。

緩解方法

在飲食上該注意

1.滴酒不沾方面的疾病，不管是肝炎、脂肪肝、肝硬化、肝癌，首先必須遠離的就是「酒」，因為酒精主要靠肝臟代謝，而當肝細胞已經受損，對酒精的代謝能力極低，喝酒容易造成使肝功能惡化。

2.少吃油膩、油炸、醃製品、發霉的食物及含有人工色素、人工添加劑的食物肝硬化的患者因為他們的膽汁排出量不足，影響脂肪類食物及脂溶性維他命的吸收，所以消化能力較差，因此油膩、油炸、發酵的食物及醃製品如香腸、臘肉等最好少吃為妙;同時最好能採取少量多餐的原則，以減輕肝膽的負荷。

3.吃易消化的蛋白質食品者在挑選食物應該建立正確觀念，可以少油脂，但是醣類的澱粉攝取不可缺少，但也不能過多。多吃一些容易消化的蛋白質食品，如深海魚類、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不錯的選擇。肝硬化患者還需注意觀察是否有肝昏迷的情況，一旦有肝昏迷的狀況就必須採取限制蛋白質的攝取。

肝昏迷：這是肝硬化症病人末期時，或肝衰竭時，會有肝昏迷的現象，是因為肝臟細胞的機能嚴重受損，或因門靜脈高壓，以致門靜脈血不能經過肝臟直接進入大循環而經由側枝循環，因而無法在肝細胞進行處理，從腸管來的有毒物質或氨時，而引發昏迷狀態。這時，中樞神經系統因機能受損，引起各種神經症狀出現，最後會失去知覺、意識，而變成昏迷不醒，當在昏迷前期或昏迷期時，靠近病人常可聞到一種酸酸甜甜的味道，叫做「肝味」也可以作為識別。

4.除此之外，保肝必須多吃化解毒機能及利膽的蔬菜的如花椰菜、甘藍菜、白菜、豌豆，因為它們纖維質含量最豐富，可以排出體內毒素;此外，少吃蛋、牛奶、乳酪、小麥等容易造成過敏的食品;也須控制高脂肪、高糖食物的攝取量。