變應性肉芽腫性血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)是主要累及中小動脈的一種血管炎，主要表現為哮喘、外周血嗜酸性粒細胞增多及系統性血管炎，1951年Churg和Strauss首次描述該病，故將其命名為Churg-Strauss綜合徵(CSS)，又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。
基本介紹
- 多發群體：男性稍多
- 常見發病部位：肺、心、腎、皮膚和外周神經
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
各年齡均可發病，男性稍多，主要受累器官為肺、心、腎、皮膚和外周神經，也可出現關節病變。典型病例表現為三聯症。
1.呼吸道過敏：有過敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等。
2.血嗜酸粒細胞增多。
3.組織內嗜酸粒細胞浸潤：表現為一過性肺浸潤及胃腸炎。
腓腸肌痙攣性疼痛是本病血管炎的早期表現。後期出現全身性血管炎損害，表現為嚴重的哮喘、皮膚紫癜、紅斑、丘疹、皮下結節、急性縮窄性心包炎、心力衰竭、心肌梗死、多發性單神經炎、腦出血或梗死及腎臟損害。急性期絕大多數患者抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，主要是p-ANCA。20%～50%的患者有關節痛或關節炎，關節痛常為遊走性，關節炎主要見於血管炎期。任何關節均可受累，但未見糜爛性或破壞性關節炎的報導。心臟損害是本病的主要死因，本病的5年存活率為62%。
鑑別診斷
1990年美國風濕協會提出的CSS分類診斷標準[9]：(1)哮喘；(2)外周血嗜酸性粒細胞增高>10%；(3)單發性或多發性周圍神經炎；(4)一過性或遊走性肺內陰影；(5)鼻竇炎；(6)血管外嗜酸性細胞浸潤。符合4條及以上可診斷為CSS。
檢查
化驗檢查包括紅細胞沉降率(ESR)、白細胞計數(WBC)、嗜酸性粒細胞計數(EO)、嗜酸性粒細胞百分比(EO%)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)及·41·JApoplexyandNervousDiseases，January2018，Vol35，No．1免疫球蛋白E(IgE)檢查結果包括心電圖、超聲心動圖、胸部X平片、胸部CT、肌電圖、下肢靜脈彩超及鼻竇CT。
病理檢查方法神經標本均進行了光鏡和電鏡檢查，分別進行了蘇木精．伊紅染色(HE染色)及免疫組化染色，包括神經絲(NF)、髓鞘鹼性蛋白(MBP)、外周髓鞘蛋白22(PMP22)，以及半薄切片甲苯胺藍染色，超薄切片鉛鈾染色。
治療原則
糖皮質激素是當前治療本病的首選藥物。強的松初始劑量是40～60mg/d，症狀完全緩解後，逐漸減藥。必要時可用甲基強的松龍衝擊治療。對於少數嚴重的病例，可加用免疫抑制劑治療。
