定義視神經發育不良常為位於視神經入口處的缺陷,表現為視乳頭部分或全部缺損。若視神經完全未發育稱為無視神經。視神經發育不良的患眼,視網膜神經纖維層變薄或缺如...
疾病名稱視神經發育不全(Optic Nerve Hypoplasia 簡稱ONH)疾病概述是由於胚胎時因某種尚不清楚的原因,使視神經節細胞發育障礙之前,胚裂已經閉合,軸旁中胚葉組織不...
視盤發育異常的病因 視神經發育不全的病因不明。從文獻資料分析,視神經發育不全與多種因素有關,其中少數為顯性遺傳,多數則可能與母體懷孕早期受到藥物影響或感染性...
神經系統先天性疾病臨床上大致可分為以下幾種類型,除結構畸形外,多伴有功能不良及明顯精神(智慧型)發育遲滯。 1.顱骨和脊柱畸形 (1)神經管閉合缺陷 顱骨裂、脊柱裂...
神經管畸形,又稱神經管缺陷,是一種嚴重的畸形疾病,神經管就是胎兒的中樞神經系統。在胚胎的第15~17日開始,神經系統開始發育,至胚胎22日左右,神經褶的兩側開始...
外胚葉發育不良是在胚胎髮育中有一個或多個皮膚附屬器或牙齒、眼睛、抑或有中樞神經系統的發育異常、缺如、不完善或者延遲發育而導致的一組遺傳性的疾病。一般臨床...
多發性骨纖維性發育不良(polyostotic fibrous dysplasia),又稱Albright綜合徵或Mc...顱底骨質增生硬化常壓迫顱神經,導致視神經萎縮。面骨過度增生,使面容不對稱,鼻竇...
著重介紹神經管缺陷、腦積水、為顱骨畸形、血管病以及胼胝體發育不良、皮質發育畸形和顱內先天性腫瘤及多發畸形等內容。 《小兒神經系統先天性畸形》由王賢書、石仲仁...
精神發育遲緩(mental retardation,MR),也稱為智力落後(mental deficiency)、或精神發育不全(oligophrenia),是小兒常見的一種發育障礙(developmental disability)。智力...
雙側眼球突出,上頜骨發育不良,鼻短而寬,鉤如鸚鵡,眶下緣縮小,兩眼距離過遠,呈現特殊的“目瞪口呆”狀。有顱內壓增高和視神經萎縮。可合併其他眼部病變及全身...
主要特點為先天性肌營養不良伴視網膜變性、視神經萎縮、巨腦回、多小腦回(polymicrogyria)、腦積水、透明隔和胼胝體發育不全或缺損。本型為常染色體隱性遺傳,基因...
(3)眼部:上瞼下垂、斜視、鞏膜藍染,少見的有屈光不正、眼球震顫、動眼神經麻痹、白內障、視神經發育不良、先天性巨角膜或小角膜、視網膜缺損等。2.生長發育異常...
下肢震顫,位置覺減退及消失,腱反射減弱或消失,運動失調,視神經障礙及視神經萎縮...嬰兒期病人應與腦發育不全及其他有神經系統表現的遺傳代謝病進行鑑別。較大兒童...
本綜合徵又稱為crouzon氏病,又稱為遺傳性家族性顱面骨發育不全。 1912年crouzon報導“遺傳性頭面骨形成不全”其特點為上頜骨形成不良,以及眼部發育異常的顱骨發育...
前16周感染,可致畸,包括眼的缺陷如白內障、小眼球、視神經萎縮以及腦損傷和肢體發育不全等。分娩前4天孕婦感染水痘,有20%的新生兒死亡。 (3)巨細胞病毒感染(...
無虹膜亦可伴有脈絡膜缺損、瞳孔殘膜、小視神經乳頭、斜視及上瞼下垂等,如伴黃斑中心的發育不良可導致眼球震顫。 無虹膜患者當伴有青光眼時,殘留的虹膜則逐漸向前...
不伴有其他異常者稱為單純性小眼球,較少見;多數先天性小眼球伴有眼部其他畸形,如前節發育不全,先天性白內障,脈絡膜視網膜缺損,視網膜發育不良,視神經缺損等:最嚴重...
預後視病因而不同。末梢性霍納綜合徵時有希望治癒,治療方法不論症狀怎樣,只是局部...先天性上瞼下垂:多為雙側,有遺傳性為提上瞼肌或動眼神經核發育不全所致。可...
其預事依腦發育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱...手術越早越好,出後六個月以內手術者預後較好,一旦出視神經萎縮和智慧型障礙,即使...