蛋白質C缺乏

雜合子血漿蛋白質C缺乏是以常染色體顯性遺傳方式傳遞.流行率0.2%~0.5%.約75%有此缺陷者將發生靜脈血栓栓塞(50歲左右占50%).新生兒純合子或雙雜合子缺陷,可表現為暴發性紫癜或瀰漫性血管內凝血(DIC).不使用替代和抗凝療法可致命.獲得性蛋白質C降低可發生於肝病,嚴重感染或DIC；癌症化療期間(包括使用L-門冬醯胺酶)；手術後；以及使用華法林治療期間.實驗室可使用功能性測定方法進行篩選檢查.在有症狀的血栓形成患者,由於存在皮膚壞死的危險,在開始華法林治療以前先用抗血栓形成療法,充分地使用肝素抗凝是很重要的.在大部分維生素K依賴的凝血因子降低以前,蛋白質C逐步減少情況下,華法林很少引起血栓性皮膚損害.