蛋氨酸吸收不良綜合徵又稱啤酒花烘爐尿症或啤酒味嬰兒綜合徵。系腸壁對蛋氨酸的吸收轉運障礙所致。因腸道細菌將蓄積的蛋氨酸分解而成大量的α-羥丁酸吸收入血,再經尿排出,從而使患者的尿、汗具有特殊的有如燒焦的砂糖、乾草或乾芹菜,或啤酒花烘爐的氣味。
基本介紹
- 中醫病名:蛋氨酸吸收不良綜合徵
- 別名:啤酒花烘爐尿症、啤酒味嬰兒綜合徵
- 多發群體:嬰兒
- 常見病因:腸壁對蛋氨酸的吸收轉運障礙
蛋氨酸吸收不良綜合徵又稱啤酒花烘爐尿症或啤酒味嬰兒綜合徵。系腸壁對蛋氨酸的吸收轉運障礙所致。因腸道細菌將蓄積的蛋氨酸分解而成大量的α-羥丁酸吸收入血,再經尿排出,從而使患者的尿、汗具有特殊的有如燒焦的砂糖、乾草或乾芹菜,或啤酒花烘爐的氣味。
蛋氨酸吸收不良綜合徵又稱啤酒花烘爐尿症或啤酒味嬰兒綜合徵。系腸壁對蛋氨酸的吸收轉運障礙所致。因腸道細菌將蓄積的蛋氨酸分解而成大量的α-羥丁酸吸收入血,再經尿排出,從而使患者的尿、汗具有特殊的有如燒焦的砂糖、乾草或乾芹菜,...
3.蛋氨酸吸收不良綜合徵也稱乾蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先報導,代謝缺陷是腸道內蛋氨酸轉移功能障礙,也可影響其他胺基酸代謝常在嬰兒期起病,智慧型發育遲滯,全身毛髮纖細色淡伴發作性呼吸加快發熱及癇性發作可有全身伸直性痙攣狀態。尿中有乾芹菜或熬糖的特殊氣味色譜法分析為大量γ-羥基丁酸及...
7.蛋氨酸吸收不良綜合徵 本病罕見,系腎和腸上皮細胞對含硫胺基酸轉運障礙所致。臨床表現主要為白髮、水腫、智力減退、陣發性過度換氣、間有抽搐,尿中有芹菜樣特殊氣味(系蛋氨酸尿與其降解產物alpha;-羥丁氨酸所致)。尿中還有大量苯丙酮酸與酪氨酸。8.beta;-胺基酸尿 尿中排出較多的beta;-胺基酸尿,牛磺酸,beta...
methionine malabsorption 蛋氨酸吸收不良 malabsorption malabsorption 吸收不良 folate malabsorption 葉酸吸收不良 magnesium malabsorption 鎂吸收不良 galactose malabsorption 葡萄糖半乳糖吸收不良 isomaltose malabsorption 釋義蔗糖異麥芽糖吸收不良症 malabsOrption syndmme 吸收不良綜合徵 malabsorption diarrhea 吸收不良性腹瀉 ...
五、蛋氨酸吸收不良綜合徵 第四節 分支胺基酸的先天代謝異常 一、楓糖尿症 二、甲基丙二酸血症 三、丙酸血症 四、異戊酸血症 五、β-甲基丁烯醯甘氨酸尿症 六、α-甲基-β-羥丁酸尿症 七、高纈氨酸血症 第五節 其它胺基酸的先天代謝異常 一、組氨酸血症 二、色氨酸轉運異常 三、賴氨酸代謝異常 四、高脯氨酸...