腎胚細胞瘤，或稱腎母細胞瘤,又名Wilms瘤,是小兒常見惡性實體瘤之一,發病率僅次於成神經細胞瘤。
基本介紹
- 中醫病名：腎胚細胞瘤
- 別名：腎母細胞瘤
- 類別：小兒常見惡性實體瘤
介紹
其來源於後腎胚基的不正常分化, 組織學上屬於上皮和間質組成的混合性腫瘤。近年來由於採用手術、放療、化療、腎移植的綜合措施,病兒生存率已顯著提高
一種由不同的實質,基質和上皮成分組成的腎臟惡性胚胎性腫瘤.
Wilms瘤常發生於5歲以下的兒童,偶發於大齡兒童,極少發生在成人.兩側腎臟同患Wilms瘤者占4%.在一些病例中已證實有基因缺陷(WT1,Wilms瘤的抑制基因).一些先天性畸形(例如無虹膜和半側肢體肥大症)與Wilms瘤的發病率高有關.
症狀,體徵和診斷
最常見的症狀是腹部捫及腫塊.其他症狀有腹痛,血尿,發熱,厭食,噁心和嘔吐.血尿(15%~20%患者有血尿)表明集合管系統受侵犯.由於腎蒂或腎實質受壓引起局部缺血,可繼發高血壓.
腹部超音波檢查能區分腫塊是囊性還是實質性的,以及腎靜脈和腔靜脈是否受累.靜脈尿路造影通常具有診斷價值.需要作腹部CT以探測腫瘤的範圍,對鄰近淋巴結,雙側腎臟,肝臟的影響.一般不需要作腎臟動脈造影,腹腔靜脈造影,逆行性腎盂造影,排泄性尿路造影.初次診斷時應進行胸部X線檢查(可能時作CT掃描)以探測肺的轉移性損害.
預後和治療
預後取決於腫瘤的組織學形態,診斷時腫瘤的分期以及病人的年齡(越年輕越好).
對有可能切除的腫瘤,應儘快作手術探查,並且檢查雙側腎臟.根據腫瘤的病期決定是否用放線菌素D和長春新鹼進行化療和是否用放射治療.疾病晚期的兒童可以用阿黴素治療.國際Wilms瘤研究組織已制定出分期標準和治療原則.
