脫髓鞘性病變(demyelinating disease)是2014年公布的物理醫學與康復名詞。
基本介紹
- 中文名:脫髓鞘性病變
- 外文名:demyelinating disease
- 所屬學科:物理醫學與康復
- 公布時間:2014年
脫髓鞘性病變(demyelinating disease)是2014年公布的物理醫學與康復名詞。
脫髓鞘性病變(demyelinating disease)是2014年公布的物理醫學與康復名詞。定義一類病因不同、臨床表現各異、但有類同特徵的獲得性疾患。其特徵性病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘病...
脫髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現各異,但有類同特徵的獲得性疾患,其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。髓鞘的作用是保護神經元並使神經衝動在神經元上得到很快的傳遞,所以,髓鞘的脫失會使神經衝動的傳送受到影響。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,...
周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。臨床表現 1.多發性硬化 起病年齡多在20~40歲之間,多以亞急性方式起病,大多數患者表現為病變部位多發,病程呈緩解-復發特徵。(1)肢體無力最多見,大約50%患者首發症狀為一個...
頸髓脫髓鞘性病變是頸髓受到壓迫損害神經中樞的疾病,發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞危機生命。原因 長期保持固定姿勢,導致頸椎間盤突出後壓迫了頸髓。檢查 一、病史及症狀:多青壯年發病,病前兩周內有上感呼吸感染症狀,或疫苗接種史。有受涼、過勞、外傷等發病誘因。首發症狀為...
NMO是一種以產生NMO-IgG為主的主要累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病,臨床上以視神經和脊髓同時或相繼受累為主要特徵。由於確切的病因及發病機制尚不清楚,現如今臨床對MS和NMO尚無特殊有效的治療方式。現如今研究認為:氧化應激是MS和NMO的主要發病機制之一。氧化應激反應可產生過多的氧自由基和其他代謝產物,引起...
主要病變為神經根周圍神經廣泛的炎症性脫髓鞘,有時也累及脊膜、脊髓及腦部、臨床特徵以發展迅速的四肢對稱性無力伴腱反射消失為主。病情嚴重者出現延髓和呼吸肌麻痹而危及生命。本病多發於青壯年及兒童,男性略多,冬夏季稍多。約2/3的病人在發病前數日到數周有上呼吸道或消化道感染史。妊娠、外科手術和疫苗接種...
《脫髓鞘疾病董會卿2020觀點脫髓鞘疾病董會卿2020觀》是2020年科學技術文獻出版社出版的圖書。本書作者作為神經病學專家從流行病學、病理特徵、疾病發展、治療手段以及可能治療方法對此病進行了解讀。內容簡介 脫髓鞘性神經病是以神經髓鞘脫失為主要或始發病變而軸索、胞體和神經膠質受損相對較輕的神經系統疾病,可發生於...
2.遺傳性髓鞘形成障礙疾病 如異染性腦白質營養不良、腎上腺腦白質營養不良等。臨床表現 腦白質病變臨床表現複雜多樣,取決於病變部位及嚴重程度,不同性質脫髓鞘疾病臨床表現差異較大。如多發性硬化多為慢性病程,半數以上的病例病程中有復發-緩解,女性與男性發病比例為2:1,起病年齡通常20~40歲;約半數患者以...
《神經系統脫髓鞘疾病》是人民衛生出版社出版的書籍,作者是王維治。內容簡介 《神經系統脫髓鞘疾病》是由40餘位國內外著名的神經免疫學和神經病學專家共同打造而成,為讀者清晰、簡明地解讀這組疾病的臨床診斷與治療,以及最新的進展。《神經系統脫髓鞘疾病》是國內有關神經系統脫髓鞘疾病的第一部專著。全面地闡釋...
①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。繼發於中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶,屬繼發性腦白質病;原...
胼胝體變性(Marchiafave–Bignami氏綜合徵),又稱原發性胼胝體變性,是一種罕見脫髓鞘性病變。致病原因不明,常見於慢性酒精中毒患者。簡介 原發性胼胝體變性病因病理病機最初認為本病是義大利紅酒引起的胼胝體脫髓鞘,後又見非酒精中毒引起的類似疾病。可能由血腦屏障以及神經細胞膜改變等繼發的通透性改變引起。有人...
1/3的患者在發病前數周內有感染性疾病史,這種情況多為感染後所致單相脫髓鞘性病變。不到一半的患者在脊髓發病的同時有其他神經系統無症狀性病灶,或者5年內發現彌散的臨床症狀。因此,急性橫貫性脊髓炎較視神經炎與MS相關性為小。另一種觀點認為,大多數橫貫性脊髓炎會發展為MS,只有長期的隨訪才能發現這一關係。
此外假瘤樣脫髓鞘和可逆性後部白質腦病亦可見於患者。2.眼部 MRI:急性期可見視神經增粗、腫脹,呈長T1、長T2信號,可見“軌道樣”強化。通常雙側視神經均有異常,視交叉及視覺傳導通路上可見異常。3.脊髓 MRI:病變常累及 3 個或 3 個以上椎體節段,為NMO 最具有特異性的影像表現。NMO 以頸段或頸胸段同時...
(1)急性炎性脫髓鞘性多發神經病(AIDP):是GBS中最常見的類型,也稱經典型GBS,主要病變為多發神經病和周圍神經節段性脫髓鞘。(2)急性運動軸索性神經病(acute motor axonal neuropathy,AMAN):AMAN以廣泛的運動腦神經纖維和脊神經前根及運動纖維軸索病變為主。(3)急性運動感覺軸索性神經病(acute motor ...
國際兒童多發性硬化研究組在2007年制定了新的診斷標準如下,臨床符合:首次發生的急性或亞急性起病的多灶受累的脫髓鞘性疾病,表現為多症狀並伴有腦病(行為異常或意識改變),激素治療後症狀或MRI多數有好轉,也可有殘存症狀,之前沒有脫髓鞘特徵的臨床事件,排除其他原因,3個月內出現的新症狀或原有症狀波動應列為...
急性運動性軸索型神經病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是吉蘭巴雷綜合徵(GuillainBarresyndrome,GBS)的一種新亞型,不同於經典GBS,即急性炎性脫髓鞘性多發性神經病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP),其主要病變為前根、周圍運動神經軸索不同程度變性,少有淋巴細胞浸潤及脫髓鞘。我們就近十幾年對該...
急性運動性軸索型神經病是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre兩位學者報告而得名。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱,以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過,多數可完全恢復,少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側...
有化膿性病灶及感染病史,病變部位有壓痛。腰穿有梗阻現象,外周血和腦脊液白細胞增高明顯,腦脊液蛋白含量明顯增高,MRI可協助診斷。4.急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病 肢體呈遲緩性癱瘓,末梢型感覺障礙,可伴有顱神經受損,括約肌功能障礙一般少見。脊髓MRI正常,腦脊液蛋白細胞分離,肌電圖神經傳導速度減慢。治療 1....