在遺傳體質的基礎上，由於谷膠致敏而引起皮膚和小腸黏膜損害的一種自身免疫性疾病。皮膚以發生紅斑、丘疹、風團、水胞等多形性皮損為特徵表現。多發於中年男性，大多數患者對碘劑及谷膠、牛乳飲食過敏。 本病少見，病程較長，加劇及緩解交替發作，但預後良好，死亡較少，兒童發病至青春期後可自然緩解。
基本介紹
- 中文名：胞疹樣皮炎
- 組織病理：表皮下水皰無棘層松解
- 治療：.氨苯碸是首選
- 治法：健脾除濕，疏風止癢
檢查,治療,
檢查
組織病理：表皮下水皰無棘層松解，水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞，PAS染色陽性的基底膜位於水皰的真皮側。紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞組成的炎症細胞浸潤和水腫。在乳頭頂部可見典型的乳頭部微膿腫，含中性、嗜酸性粒細胞和核塵，此後，真皮和表皮間多房性小水皰，可融合成單房性水皰。間接免疫螢光在40%～60%病人中有循環抗網狀硬蛋白抗體，直接免疫螢光顯示有顆粒狀的IgA沉積於乳頭頂部，這一點具有重要的診斷價值。
治療
(一)治療
1.氨苯碸是首選，成人劑量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制症狀，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯碸的副作用是非常重要的，如高鐵血紅蛋白血症，貧血和溶血，特別是當病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時可產生非常嚴重的溶血。
2.磺胺對某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可給予對氨苯碸，不能耐受或有心肺疾病的患者，長效磺胺如磺胺甲氧吡啶達嗪有較好療效。病情控制後應逐漸減少到維持量。
3.秋水仙鹼0.5mg，3次/d，對部分患者可試用。當有繼發感染時及時給予抗生素治療。
4.無谷膠飲食，如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的麵筋，嚴格控制5個月到1年，才能減少或完全停止藥物治療。
5.避免使用含碘、溴劑及食含碘的食物，如紫菜、海帶等海產品，這些食物常能使病情加重。
7.中醫療法
治法：健脾除濕，疏風止癢。
方藥：防風10g，生苡米30g，生枳殼10g，生白朮10g，生黃柏10g，車前子15g，生地15g，丹皮15g，茯苓10g，脾虛明顯者加山藥。
局部治療：水皰明顯時，可用祛濕散加甘草油調敷；亦可用祛濕散30g，雄黃3g，冰片1.5g，明礬3g，用鮮蘆薈取汁蘸擦，每天2～3次。或用如意金黃散30g，化毒散1.5g，冰片1.5g，植物油調擦，每天2～3次。
(二)預後
病情慢性可反覆加重和緩解達10年以上。
