肝血管肉瘤又稱血管內皮細胞肉瘤或惡性血管內皮瘤，是由肝竇細胞異形增生所造成的原發性惡性腫瘤。是血管源性惡性腫瘤中最常見的一種，但與其他肝臟腫瘤相比，仍屬少見。
基本介紹
- 英文名稱：hepatic angiosarcoma
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：肝
- 常見症狀：腹痛、腹部不適、乏力、噁心、食慾差、體重減輕、發熱等，肝腫大,晚期黃疸、血性腹水等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
肝血管肉瘤病因不明。少數病例發生於服用合成類固醇、雌激素及避孕藥後，其潛伏期在10年以上。
臨床表現
可有腹痛、腹部不適、乏力、噁心、食慾差、體重減輕、發熱等。病程進展較快，肝腫大，晚期可有黃疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、腎和腎上腺等肝外轉移，以肺轉移最為常見。
檢查
1.實驗室檢查
白細胞總數增多或減少，血小板減少。多數病人有肝功能異常。磺溴酞鈉瀦留試驗（BSP）可陽性，ALP升高，凝血酶原時間延長，血膽紅素、ALT升高。
2.其他輔助檢查
（1）胸部X線片可示有肺不張或胸膜腫塊。
（2）在同膠質二氧化釷相關的血管肉瘤病例中，腹部平片可發現不透明的肝、脾和腹腔淋巴結影。
（3）CT可發現不勻質低密度占位病變及腫瘤破裂影像。
（4）肝血管造影顯示異常血管形態，腫瘤周邊持續染色和中央放射透光區。
診斷
不明原因的肝腫大，伴有消化道症狀。有氯乙烯接觸史。有白細胞總數、血小板減少，凝血酶原時間延長，肝功能異常，ALP升高，血膽紅素升高。X線檢查、CT、肝核素掃描可有助診斷。
治療
局限性結節不伴有肝硬化者，爭取早期發現、早期手術切除。不能切除的腫瘤，可採用化療藥物氟尿嘧啶、長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星（阿黴素）、表柔比星（表阿黴素）和（或）放療，可延長病人生存期。
預後
該腫瘤惡性程度高，病程發展快，腫瘤切除機會少，預後差。未治療的病人，大多數於6～12個月內死亡，病人一般死於肝功能衰竭或腹腔內出血。
