基本介紹
- 別稱：兒童慢性大皰病
- 英文名稱：linear IgA bullous dermatosis
- 就診科室：皮膚科
- 常見病因：某些藥物可能引起IgA的沉積
- 常見症狀：成人型：呈環形或成群紅斑、丘疹、水皰和大皰。兒童型：張力性水皰，形成“頸圈”樣改變，常感瘙癢或灼癢。
病因,發病機制,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
服用某些藥物如萬古黴素可引起該病的發生，一般停藥後2～6周后病情可緩解，再次使用此類藥物病情復發。藥物引起本病的機制尚不清楚，但很顯然某些藥物可能引起IgA在皮膚的沉積，從而導致疾病的發生。
發病機制
由於真皮結合的基底膜線狀IgA沉積，而IgA是分泌型免疫球蛋白，尚未能確定其來源。間接免疫螢光發現循環抗基底膜帶的IgA抗體位於鹽水分離皮膚的表皮側，亦有少數研究報導抗原位於真皮側，說明該病的靶抗原可能不止一種。免疫電鏡發現，線狀IgA大皰性皮病的抗體的沉積方式有三種，一種是沉積於透明板，另一種是沉積於緻密板及其下方，第三種是緻密板的上方和下方。初步研究發現抗原分子量為97kD和120kD兩種蛋白質，詳細的機制有待進一步研究。
臨床表現
1.成人型
可發生在青春期後到90歲間的任何時期，最常見於60歲以後發病。起病隱匿，皮損為多形性，可呈環形或成群紅斑、丘疹、水皰和大皰，好發於軀幹、四肢、面部、頭皮、手足，常可累及口腔、鼻、咽、眼部黏膜。自覺瘙癢明顯，臨床表現與皰疹樣皮炎難以鑑別，但瘙癢程度比皰疹樣皮炎輕。
2.兒童型
常見於5歲以下兒童，女孩發病率略高於男孩，最常見的特徵性損害為紅斑基礎上的張力性水皰，這些損害最常見於外陰和口周區域皮膚，常呈叢狀排列，新發損害常在舊皮損的周圍出現，水皰形成“頸圈”樣改變，患者常感瘙癢或灼癢，發病突然，在正常的皮膚上可出現緊張性水皰，水皰破裂可繼發感染。常伴有黏膜損害，口腔表現為潰瘍和糜爛，鼻黏膜受損表現為鼻塞和鼻出血，眼部損害與瘢痕性類天皰瘡很難區別。
檢查
組織病理檢查結果顯示，皮損為表皮下水皰，大量中性粒細胞沿基底膜聚集，常成群在真皮乳頭頂部，淋巴細胞浸潤可在淺部真皮血管周圍。
電子顯微鏡檢查顯示水皰形成於透明板或緻密板下區域。直接免疫螢光顯示水皰周圍皮膚有基底膜帶均質線狀IgA沉積，某些患者有IgM、IgG沉積。間接免疫螢光可發現患者血清中可檢出抗基底膜的低滴度IgA抗體，成人的陽性率低於兒童。
診斷
根據臨床表現、組織病理學改變類似皰疹樣皮炎和大皰性類天皰瘡，直接免疫螢光檢查發現皮損周圍皮膚基底膜帶有IgA線狀沉積，即可基本確立診斷。成人型和兒童型稍有差異，成人型皮損類似皰疹樣皮炎，兒童型多在學齡前發病，大皰發生於面部、口周、外陰周圍，病程有自限性，且以後發病逐漸減輕，多在青春期前緩解。
治療
口服氨苯碸或磺胺吡啶治療該病大多數患者可在48～72小時產生明顯效果，個別患者需加服糖皮質激素。對氨苯碸和糖皮質激素聯合治療無效的重症患者，可加用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環孢素等。少數患者使用抗菌劑，如四環素、紅黴素及秋水仙鹼亦有效。多數患者的疾病過程為持續數年後逐漸自然緩解，反覆的外用藥物治療後也有緩解的希望，兒童型大部分在發病後2～4年可自然緩解。
