Lown、Ganong、Levine於1952年報導了一種呈現短的P-R間期（<0.12秒）和無δ波的正常QRS圖形心電圖表現。可伴有陣發性室上性心動過速或心房撲動、心房顫動伴以快速的心室率，故稱為短P-R綜合徵，也稱James束型預激綜合徵或LGL綜合徵。
基本介紹
- 別稱：James束型預激綜合徵，LGL綜合徵
- 就診科室：心內科
- 常見發病部位：心臟
- 常見症狀：可無任何臨床症狀，心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
大多數短P-R綜合徵患者無器質性心臟病，少數患者見於竇房結病變、二尖瓣疾患、二尖瓣脫垂及心肌病等。
短P-R綜合徵的解剖基礎是存在James旁路（也稱房室結旁路），它是後結間束的一部分纖維，繞過房室結頂部而止於房室結的下部或房室束，因而P-R間期縮短，不直接進入心室，因而無δ波、QRS波時間正常，且為折返提供了基礎條件，故可並發房室結折返性心動過速或快速性心房顫動或心房撲動。但是，近年來對James束的起止點，甚至是否真正存在都還存在著分歧。
臨床表現
不伴有心律失常的短P-R綜合徵的患者，可無任何臨床症狀。伴有心律失常的短P-R綜合徵患者，則視心律失常的類型及心血管疾病的臨床背景而出現相應的臨床症狀和血流動力學改變，如心悸、胸悶、氣短、頭昏、暈厥等症狀。短P-R綜合徵易合併陣發性室上性心動過速（AVNRT等），其發生率較WPW綜合徵合併室上性心動過速要低，只占50%或以下，頻率很快，多在200次/分鐘以上，節律規則。部分患者可出現心房撲動或心房顫動。
檢查
1.心電圖檢查
（1）短P-R綜合徵典型心電圖①P-R間期<0.12秒。②QRS波正常，無δ波。③P-J間期縮短。④不出現繼發性ST-T改變。
（2）短P-R綜合徵典型心電圖特點①短P-R綜合徵主要是房室結內傳導時間的縮短，故P-R間期<0.12秒，但大多為0.08～0.11秒。有時P波增寬，甚至進入QRS波內，以至P-R間期消失。②P-R間期<0.12秒，並不是短P-R綜合徵所特有的。有人指出，有些不明原因的心房顫動是由於間歇性短P-R綜合徵所致。
（3）短P-R綜合徵心電圖的特殊類型①隱匿性短P-R綜合徵：有人認為約50%的短P-R綜合徵患者平時呈隱匿狀態，僅在某些情況下一時性出現，例如房性期前收縮的刺激、阿托品試驗等。②頻率依賴性短P-R綜合徵：其特點同頻率依賴性WPW綜合徵。③James束內文氏現象：與Kent束內文氏周期相似。④短P-R綜合徵伴發心律失常：短P-R綜合徵本身可伴發心律失常。
2.電生理檢查特點
（1）希氏束電圖特點短P-R綜合徵即房室間短路的特徵，應當是房室傳導時間縮短，大部分是房室結內傳導速度加快所造成的，稱為加速的房室結傳導，其心房內傳導和希-浦系統傳導是正常的。A-H間期常小於60毫秒。
（2）心房增速調搏檢查單純用希氏束電圖往往還不能明確揭示出短P-R綜合徵的特點。可藉助心房調搏法，以及某些藥物反應進一步明確診斷。
3.對心房程式期前刺激
此與心房增速調搏刺激反應很相似。最多見的是隨著心房期前刺激的配對間期（A1-A2）縮短，A-H間期平整地輕度延長。有房室結雙徑路反應者比心房調搏刺激時多一些，特別是基礎刺激周長（S1-S1及A1-A1）較短時，因為基礎周長短則房室結的不應期長，易於顯露房室結雙徑路的電生理現象。A1-A2逐漸縮短時，A2-H2逐漸延長，形成一緩和的曲線。有時可有跳躍現象，提示有房室結內雙徑路的曲線。
在心房程式期前刺激，特別是基礎周長較短時，在刺激過程中A-H、H-V間期短而不變者，則提示存在心房-希氏束旁路。因為旁路為普通心肌，基礎周長短則不應期也短，故期前刺激並不使傳導時間延長。如果基礎心律的心動周期很短時，心房刺激可引出A2-H2明顯延長，則說明短路是在房室結內（加速纖維或附著在房室結內）。
4.藥物反應
普萘洛爾可使房室結傳導變慢，但對旁路及心房肌無影響。靜注普萘洛爾後，A-H延長，提示短路是在房室結內的組織中或是附著在房室結的短路。
5.房室結有效不應期的測定比較
短P-R間期（P-R<0.12秒）伴室上性心動過速史者的房室結有效不應期比正常P-R間期者房室結有效不應期要稍短一些，但差異並不顯著。而房室結加速傳導伴有室上性心動過速史的患者房室結有效不應期要比P-R間期正常伴室上性心動過速史者為短。
6.室房傳導
短P-R綜合徵室房傳導即室房逆傳時間的測定，顯示房室結加速傳導的患者，其室房傳導均好，有或無雙徑路時、及有或沒有伴發室上性心動過速時，其室房逆傳時間均無明顯差異。顯示心房-希氏束旁路的患者，大多沒有室房傳導，少數有室房傳導者其傳導功能也比房室前傳要差。
臨床上經常發現某些患者心電圖P-R間期≤0.12秒，而陣發性室上性心動過速史又不十分肯定，不能確診為LGI綜合徵，此時應進行電生理檢查。
診斷
短P-R綜合徵診斷的電生理依據主要包括：①希氏束電圖A-H間期<60毫秒，H-V間期正常。②心房調搏時P-R（或A-H）間期遞增量<100毫秒。③心房調搏頻率200次/分鐘時，仍能保持1：1下傳。④心電圖P-R間期≤0.12秒。
治療
無併發症的預激綜合徵的治療：對於體檢心電圖發現有預激綜合徵，但無併發症發生者，不需治療，但需追蹤觀察。
預激綜合徵合併快速性心律失常的治療：
1.發作期的藥物治療
由於心室預激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是發作頻繁引起血流動力學改變而有症狀者，應立即行藥物治療。
血流動力學情況不好（伴有嚴重低血壓等）或尚好，心律失常心動過速快而持續時間較長者，應首選電復律（除非無復律設備或有電復律之禁忌證）。血流動力學情況尚好，心律失常心動過速尚能耐受，應先試用藥物治療。應選用可延長房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。
（1）普羅帕酮常為首選藥。用5%葡萄糖液20毫升稀釋後緩慢靜脈推注。如無效，在15～20分鐘後可重複套用一次。多數患者使用70～140毫克即有效。普羅帕酮（心律平）使用時應注意以下兩點：少數患者用藥中心室率可能增快，因而心律失常加重。這可能與該藥延緩房內傳導，減慢心房率，導致房室結或旁路1：1傳導有關。例如用藥前為2：1傳導，用藥中因心房率減慢導致1：1傳導，心室率倍增；普羅帕酮（心律平）對心肌收縮力有抑制作用，尤其劑量大或心功能差者，可於復律後發生低血壓狀態。如能嚴格掌握指征，該藥是安全有效的。
（2）普魯卡因胺有人主張作為首選藥物，溶於40ml液體中（5%葡萄糖），靜脈緩慢推注，有效率高。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應期，可中等程度延長逆向有效不應期及顯著延長P-A間期。
（3）胺碘酮終止預激綜合徵合併心房顫動或心房撲動急性發作，有效率高。用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋後緩慢靜脈推注。如10～15分鐘後無效可重複一次，不能超過總量9mg/kg。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血，誘發室性心動過速或心室顫動之潛在危險，應予以警惕。
（4）其他藥物氟卡尼、奎尼丁、利多卡因、β受體阻滯藥、洋地黃製劑毛花苷C（西地蘭）、維拉帕米（異搏定）應禁用。
2.發作間歇期的治療
對於預激綜合徵合併心動過速發作次數少、持續時間短，症狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者，可以不必治療。但應避免過勞及其他誘發因素。如有房性期前收縮、室性期前收縮等發生應服用普羅帕酮（心律平）、美西律（慢心律）等予以糾正，可減少心動過速的發作次數。
對於預激綜合徵合併心動過速發作次數頻繁的間歇期患者，應長期服用上述治療有效藥物的維持量預防復發，也可通過心臟電生理檢查誘發心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。
在間歇期時，對發作頻繁的患者，應採用根治的方法。目前大多採用射頻消融術。
3.同步直流電心臟電復律
電復律（功率100～200J）對終止房室折返性心動過速和預激綜合徵合併心房顫動都有效，當後者由於預激使心電圖中QRS波增寬且畸形，因而與室性心動過速難以鑑別，以致選用藥物發生困難時，以及由快速心律失常導致血流動力學有明顯障礙時尤為適用。復律後仍需用藥物來維持。
4.預激綜合徵的外科治療
在導管射頻消融術未開展前，對預激綜合徵進行外科治療，切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路，取得了較好的療效，治癒率高。但是外科手術法由於創傷大，難以廣泛套用，已被導管射頻消融術所取代。僅在某些特殊情況下，例如伴有預激綜合徵的先天性心臟病或後天性心臟病需要手術者。可考慮同時行外科手術法治療預激綜合徵。
5.預激綜合徵的導管射頻消融治療
導管射頻消融術安全性高，是用低能量射頻電流經導管消融。由於它沒有直流電擊所帶來的心肌明顯的熱損傷，不需全身麻醉，不產生氣壓傷，一般不導致心肌穿破，也很少誘發心律失常，可以多次、多部位發放射頻電流消融，而患者無任何感覺和痛苦。
6.植入型心臟復律除顫器
當藥物治療無效或導管射頻消融失敗時可考慮套用植入型心臟復律除顫器。
