眼眶平滑肌瘤

眼眶平滑肌瘤是平滑肌細胞構成的良性腫瘤，多發生於含有平滑肌的組織器官，子宮和胃腸道是常見的發病部位，症狀因腫瘤原發位置的不同而有區別。原發於眶內者甚為罕見，過去多為個例報導。眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感，手術切除是主要的治療方法。

基本介紹

• 就診科室：頭頸腫瘤外科
• 常見症狀：視力減退，眼球突出
• 傳染性：無

病因

病因尚不清楚。

臨床表現

症狀因腫瘤原發位置的不同而有區別。發生於眶尖部腫瘤，首先主訴視力減退，就診時甚至只有光感，有時誤診為球後視神經炎。部分患者眼球突出，且多為漸進性軸性。眼眶壓力高時眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球後極部，可見眼球後壁扁平，甚至凸向玻璃體腔，視網膜水腫、黃斑變性或脈絡膜皺褶、視盤萎縮或水腫。眼球運動表現向1個或多個方向轉動受限。腫瘤只發生於眶前部者，眼球可向一側移位而無眼球突出。可捫及腫物，較硬，表面光滑，無壓痛，可以推動。

檢查

1.病理學檢查

標本大體呈圓形、橢圓形或分葉狀，有完整的囊膜，表面可見小的隆起，粉紅或灰紅色。電鏡對平滑肌瘤的辨認有幫助，胞質內有多量的肌原纖維。

2.X線檢查

不易發現病變，如病程長腫瘤引起眶壓增高、眶腔擴大，X線可見雲霧狀密度增高的擴大眶腔鄰近於眶壁腫瘤，慢性壓迫引起局部骨吸收，其周圍環形增生，形成規則的圓形或橢圓形硬化環。

3.超音波探查

B型超聲探查可見圓或橢圓形占位病變，邊界清楚，內回聲少、透聲性差，不能被壓縮。

4.CT掃描

具有良性腫瘤的各種CT征，多位於眶後部，圓形或類圓形，邊界清楚均質，注射陽性對比劑後中度增強，可見眶腔擴大。腫瘤中可有多個鈣斑，術後切開標本證實有鈣化區。發生於眶尖者可引起眶上裂擴大。

診斷

眼眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的症狀和體徵，臨床表現和影像學檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤，難以做出組織學判斷。

鑑別診斷

與血管瘤可以在影像學表現上進行鑑別，平滑肌瘤屬於實體性腫瘤。

治療

眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感，手術切除是主要的治療方法。位於眶前部的腫物，眶緣皮膚切口或結膜切口可完整切除，位於球後的腫瘤採用外側開眶，因腫物後端粘連多，分離比較困難，可採用囊內摘除技術。完全切除者預後好，不再復發。但因平滑肌瘤多位於眶尖部，手術操作有可能引起視力損傷或其他併發症。