癲癇猝死症

癲癇猝死是癲癇患者突然發生的、意外的、有或無目擊者、非外傷或溺水所致的死亡，伴或不伴癲癇發作，必須排除癲癇持續狀態，屍檢未發現結構性或中毒性致死因素。

基本介紹

• 中文名：癲癇猝死症
• 外文名：Sudden death from epilepsy

一、病因及常見疾病：

1.心功能障礙：

癲癇發作能引起各種心臟異常，例如QT間期延長、心動過速、心動過緩和尖端扭轉性室性心動過速。電解質和血液pH值的改變以及兒茶酚胺的釋放改變了心臟興奮性可能導致心律失常。心臟停博是癲癇猝死的一個發病機制或者至少是一部分癲癇猝死的發病機制。

2.呼吸抑制：

癲癇發作期的呼吸抑制很常見且很嚴重，會出現低氧血症，繼而導致自主神經功能障礙及致死性的心律失常，從而導致癲癇猝死的發生。

3.自主神經功能障礙：

癲癇發作期可出現自主神經功能障礙，與癲癇猝死密切相關。自主神經調節心血管及呼吸功能，對心功能的影響可以通過心率變異性來評估。心率變異性的降低可以增加猝死的風險。而慢性癲癇患者有發作間期的心率變異性減低，可能導致癲癇猝死的發生率增加。

二、鑑別診斷：

1.癇性發作需要與各種發作性疾病鑑別：

①癔症；②暈厥；③過度換氣綜合徵；④偏頭痛；⑤短暫性腦缺血發作；⑥發作性睡病。此外，癲癇還應與發作性精神症狀以及發作性其他內臟症狀等鑑別。

2.症狀性癲癇及癲癇綜合徵的病因鑑別：

（1）引起癲癇的全身性疾病①低血糖症；②低鈣血症；③胺基酸尿症等。

（2）引起癲癇的腦部疾病有無產傷史、高熱驚厥史、腦外傷史、卒中史等。體檢中若發現如顱內腫瘤的定位體徵和視盤水腫，腦動靜脈畸形的頭部雜音，腦豬囊尾蚴病（囊蟲病）的皮下結節等。

腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等檢查有助鑑別。

三、檢查：

（一）神經電生理檢查：

傳統的腦電圖記錄。如硬膜下電極包括線電極和柵電極放置在可能是癲癇區域的腦部。

（二）神經影像學檢查：

CT和MRI大大提高了癲癇病灶結構異常的診斷。現如今已在臨床套用腦功能檢查包括陽離子衍射斷層攝影（PET）、單光子衍射斷層攝影（SPECT）和MRI光譜分析儀（MRS）。PET可以測量腦的糖和氧的代謝腦血流和神經遞質功能變化。SPECT亦可以測量腦血流、代謝和神經遞質功能變化，但是在定量方面沒有PET準確。MRS可以測量某些化學物質，如乙醯天冬氨酸含膽鹼物質、肌酸和乳酸在癲癇區域的變化。

（三）神經生化的檢查：

現如今已經套用的離子特異電極和微透析探針，可以放置在腦內癲癇區域，測量癲癇發作間、發作時和發作後的某些生化改變。

（四）神經病理檢查：

是手術切除癲癇病灶的病理檢查，可以確定癲癇病因是由腦瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、發育異常或其他異常引起。

（五）神經心理檢查

此項檢查可以評估認知功能的障礙，可以判斷癲癇病灶或區域在大腦的哪一側。

四、治療原則：

（一）手術治療：

對於難治性癲癇患者，手術治療比單純藥物治療能更好的控制其癲癇發作。如果手術後無癲癇發作，癲癇猝死的風險會明顯降低。手術治療通過減少癲癇發作次數或其他機制可能會降低癲癇猝死的風險。

（二）患者教育：

醫生應告知患者避免癲癇的誘發因素，比如睡眠不足、飲酒、服用降低癲癇發作閾值的藥物，突然更換抗癲癇藥物等，養成良好的生活習慣，按時服用藥物。