特發性肺間質纖維化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的瀰漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和臨近的肺泡腔，造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細胞和毛細血管內皮細胞，其至小氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難，Velcro羅音，進行性低氧血症。肺功能受損以限制性通氣障礙、彌散功能障礙為主。IPF較少常見，且診斷困難，患病率約2-5/10萬，發病年齡多為40-50歲，男性稍多於女性。絕大多數病程為慢性，起病驟急者罕見。
臨床表現,診斷鑑別,疾病治療,治療原則,用藥原則,
臨床表現
1.進行性呼吸困難為本病特徵。
2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少數有黃痰及血痰。
3.乏力、消瘦、關節疼痛、低熱等。
4.肺底及腋下區可聞及爆裂性羅音（稱Velcro羅音），吸氣末聽到，表淺粗糙、調高。可有肺氣腫及右心衰竭，50%以上病人有杵狀指（趾）。
診斷鑑別
診斷依據
1.以進行性加重的呼吸困難為主的臨床症狀。
2.肺部有典型的瀰漫性間質疾病陰影。
3.未發現任何致病原因。
4.限制性通氣功能障礙、彌散功能下降。
5.肺活檢可助確診。
疾病治療
治療原則
1.糖皮質激素為本病首選藥。
2.免疫抑制劑用於糖皮質激素效果不佳者或聯合糖皮質激素進行治療。
3.中醫中藥作輔助治療用。
4.其他對症措施：如氧氣療法，抗生素治療控制肺部感染等。
5.肺移植。
用藥原則
1.輕症者用糖皮質激素治療，重症者加用免疫抑制劑硫唑嘌呤。
2.重症或急性型者宜用大劑量氫化可的松作衝擊療法。
3.聯合中醫中藥可減輕激素或免疫抑制劑的副作用。
