特發性脈絡膜息肉樣血管病變（IPCV）是LawrenceYanmuzzi在1982年於邁阿密美國黃斑學會召開的會議上首先被描述。本病病因不明。臨床表現為視力下降，眼底可見多灶性黃白色滲出。本病無特效藥物治療。
基本介紹
- 別稱：復發性出血性色素上皮脫離或後極部色素膜出血綜合徵
- 就診科室：眼科
- 多發群體：黑人女性、亞洲男性和60多歲的老人
- 常見症狀：視力下降，眼底可見多灶性黃白色滲出
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
本病病因尚不清楚。IPCV多見於黑人女性、亞洲男性和60多歲的老人。年齡、種族可能與IPCV的發生髮展相關。伴高血壓、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的復發性出血可能有加劇的危險性。根據孤立性脈絡膜血管瘤為先天性脈絡膜血管發育異常性疾病，IPCV的發生也可能與先天性脈絡膜血管發育異常有關。
臨床表現
1.症狀
可無明顯症狀，有的患者在眼底檢查時偶然發現。若病變部位位於黃斑中心或其附近，視力可逐漸下降。若發生玻璃體積血，視力可突然嚴重下降。病變累及黃斑區者可有視物變形。
2.眼底所見
眼底可見多灶性黃白色滲出，部分患者眼底可見多發性或單個橘紅色病灶。有的患者可見後極部深層連片的橘紅色病變。眼底可見大片深層和（或）視網膜前出血，一處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離（PED）者常見。病變多位於後極部、黃斑區附近及視盤旁，也有位於周邊者。患者若發生玻璃體積血，眼底無法窺入。病變若嚴重且日久遷延，眼底可見嚴重的機化膜形成。IPCV機化膜的形成可能是由於IPCV的血管瘤樣病灶反覆的出血、滲出，導致繼發性的視網膜或脈絡膜新生血管膜形成。
檢查
1.眼底螢光素血管造影（FFA）
在可見病變區，有螢光素的滲漏和造影，晚期有螢光素的積存。深層若有出血，可見螢光遮蔽。漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強螢光。出血性色素上皮脫離常可見明顯的舟狀出血的螢光形態。IPCV的FFA形態無特異性，其螢光特點類似於濕性AMD的隱匿性脈絡膜新生血管。
2.吲哚青綠血管造影（ICGA）
ICGA對IPCV的診斷非常重要。IPCV為脈絡膜層血管異常，只有通過ICGA才能清晰顯示。典型的IPCV的ICGA特徵是：①脈絡膜的異常分支血管網。②在異常血管網末端可見血管瘤樣擴張的結節或稱之為息肉樣結構。在息肉樣病變結構的邊緣常可見漿液性或出血性的PED。這是診斷本病的顯著影像特徵。大部分息肉樣病變位於黃斑區附近。
3.光學相干斷層掃瞄器（OCT）檢查
與ICGA所見的結節樣強螢光的對應部位，OCT可見色素上皮下呈圓頂狀隆起。視網膜下橘紅色病變在OCT上顯示高度隆起，與漿液性視網膜色素上皮脫離不同，後者為較扁平的隆起。異常血管位於Bruch’s膜和視網膜色素上皮之間，故推測IPCV為AMD的一種特殊類型。
診斷
治療
本病無特效藥物治療。
1.黃斑中心外的息肉樣病灶
應做ICGA，仔細確定息肉樣病灶的眼底位置，用氪紅雷射光凝治療。雷射的邊緣應在距黃斑中心凹外500microm，眼底出現Ⅲ～Ⅳ光斑為限。雷射後3～4周再次行ICGA，了解雷射的效果。仍有滲漏，須補做雷射治療，直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。對於異常的分支血管網，如範圍不大，並且遠離黃斑區，可以進行氪紅雷射光凝治療，適合雷射治療的病例並不多見。
2.黃斑中心或距黃斑中心
500μm以內的息肉樣病灶，或異常的脈絡膜分支血管網位於黃斑中心或範圍較大者，建議行光動力療法（PDT）。PDT可以使血管瘤樣的病變結構消失，繼而滲出減輕，出血吸收，患者視力逐漸提高。
3.明確病變的滋養血管者
對於經ICGA明確病變的滋養血管者，如在黃斑中心500μm以外，可在ICGA引導下進行氪紅雷射光凝。
4.較新鮮的大量的黃斑下出血者
可行視網膜切開術，合併使用纖溶酶原激活劑清除視網膜下積血。也可以使用膨脹氣體眼內注射，驅趕黃斑區的積血。
5.發生玻璃體積血者
應先行玻璃體切割術，再根據吲哚青綠血管造影結果，行氪紅雷射光凝或PDT治療。有時需要幾種技術聯合治療，才能取得滿意療效。
