基本介紹
- 患病部位：皮膚
- 相關疾病：嗜酸性腺瘤 淚腺多形性腺癌 淚腺多形性腺瘤 乳頭侵蝕性腺瘤病 特發性低促性腺激素性性腺功能減退症 先天性睪丸發育不全 小兒不對稱身材-矮小-性發育異常綜合徵 小兒家族性嗅神經-性發育不全綜合徵 小兒先天性睪丸發育不全 黃體功能不全性不孕
- 所屬科室：內科 內分泌科
- 相關症狀：閉經 睪丸發育不全 頜小 乳房肥大 體重增加 外陰呈幼稚型無陰毛 無鬍鬚 無腋毛
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
無鬍鬚的病因有以下幾點：
1.男子第二性徵發育不明顯，體內性激素分泌的促性腺激素出現障礙。
2.先天性睪丸發育不全的形成可能是卵細胞在成熟分裂過程中，性染色體不分離，形成含有兩個X的卵子，這種卵子若與Y精子相結合即形成47，XXY受精卵。如果生精細胞在成熟過程中第1次成熟分裂XY不分離，則形成XY精子，這種精子與X卵相結合也可形成47，XXY的受精卵。一般認為大多數47，XXY的形成系卵子在成熟分裂過程中性染色體不分離所引起。
腋毛的生長都是在體內雄性激素睪丸酮的刺激作用下長出來的，沒有腋毛的原因有：
1.由於某種原因使腎上腺皮質產生的雄激素水平低下，此時可能會出現腋毛稀疏的情況，此時不會影響到卵巢和排卵和月經周期，也不會影響性生活和以後的生育。
2.腋窩部對雄性激素不敏感或者不起反應，此時即使體內的雄性激素水平正常也不會長腋毛，但是這並不影響乳房的發育，也不會影響卵巢排卵和月經周期，所以不會影響婚後的性生活和生殖功能。
3.還有一種不長腋毛情況就是青春期女性卵巢發育不良或者是先天性無卵巢，這些人往往也會影響乳房的發育，月經周期也會受影響，而且身材矮小，外貌也顯得幼稚。
檢查
一般在發育期前難於作出診斷，不育或性功能障礙是患者就診的主要原因體型較高，雙側睪丸較小，兩側乳房肥大是典型病狀。X小體陽性，染色體組型為47，XXY則可肯定診斷。
鑑別診斷
陰毛缺失有時可發生於一些器質性疾病，如垂體前葉功能減退、甲狀腺功能減退、睪丸女性化綜合徵等。但患者除陰毛稀少外，應該還伴有其他相應症狀，如甲狀腺功能減退患者還伴有頭髮、睫毛、眉毛、腋毛脫落、怕冷、全身浮腫、體重增加、甲狀腺激素水平降低等。性功能減退患者還有腋毛稀少、性器官發育不良、乳腺發育差、閉經、性激素水平低下等異常。如果實在不放心，可去看一次內分泌專科，進行甲狀腺激素、性腺激素、雄激素受體、雌激素受體、B超、染色體等檢查。
緩解方法
產前診斷
產前診斷或宮內診斷，是預防性優生學的一項重要措施。
所用產前診斷技術有：
①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～20周為宜)。
②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定。
③超音波顯像(妊娠4個月左右即可套用)。
④X線檢查(妊娠5個月後)，對診斷胎兒骨骼畸形有利。
⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40～70天時)，預測胎兒性別以幫助對X連鎖遺傳病的診斷。
⑥套用基因連鎖分析。
⑦胎兒鏡檢查。
通過以上技術的套用，防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
