溢膿性皮膚角化症

溢膿性皮膚角化症是一種過度角化的皮損，為賴特綜合徵的特徵性皮膚表現，見於10%～30%的患者。病變開始為紅斑或小丘疹，進而成為膿皰疹，集聚成簇，破潰後皮膚角化形成一層很厚的痂，脫落後多不遺留瘢痕。主要分布於手掌或足底，也可發生在陰囊、頭皮或軀幹等其他部位。

基本介紹

• 就診科室：皮膚性病科
• 常見病因：病因不甚清楚，可能與感染、免疫、遺傳因素有關。
• 常見症狀：紅斑或小丘疹，進而成為膿皰疹，集聚成簇，破潰後皮膚角化形成一層很厚的痂。
• 傳染性：無

病因

病因不甚清楚，可能與感染、免疫、遺傳因素有關。致病菌可為沙眼衣原體或支原體；腸道革蘭陰性桿菌感染，包括福氏桿菌、志賀桿菌、沙門菌、幽門螺桿菌及耶爾森菌。免疫因素在發病機制中具有一定作用。遺傳因素與HLA-B27有關。

臨床表現

超過50%的賴特綜合徵患者可出現皮膚黏膜症狀。溢膿性皮膚角化症為病變皮膚的過度角化，見於10%～30%的患者。通常出現於足底和手掌，也可累及指甲周圍、陰囊、陰莖、軀幹和頭皮。開始為紅斑基底上清亮的小水皰，然後發展成斑疹、丘疹並形成角化小結節。這種皮損無論從臨床表現還是從組織病理上都很難與膿皰性銀屑病相鑑別。類似於銀屑病的指甲角化也可見於6%～12%的患者。5%～15%的患者可出現一過性淺表性腔潰瘍，潰瘍多位於硬齶和軟齶、牙齦、舌和頰黏膜，開始表現為水皰，逐漸發展成淺小、有時融合的潰瘍，多為無痛性。結節紅斑是耶爾森菌感染的臨床表現，常見於女性、HLA-B27陰性及缺乏胃腸道症狀的患者。
除皮膚黏膜表現外，賴特綜合徵還有全身感染症狀、關節炎、泌尿生殖道炎症、眼部症狀（結膜炎、色素膜炎、角膜炎、角膜潰瘍、表面鞏膜炎、視神經和球後神經炎、前房出血等）、主動脈病變和傳導異常等心臟表現。還可有蛋白尿、鏡下血尿、無菌性膿尿、腎小球腎炎和IgA腎病、嚴重的系統性壞死性血管炎、血栓性淺表性靜脈炎、紫癜、澱粉樣變性、顱神經和周圍神經病等表現。

檢查

1.病原體培養
當腸道症狀不明顯或較輕微時，糞便培養對確定誘發疾病的微生物感染有幫助，能為可疑的反應性關節炎提供診斷依據。但大部分患者就診時已發生感染數周，病原體的培養往往呈陰性。
2.炎症指標
急性期可有白細胞計數增高，紅細胞沉降率增快，C反應蛋白（CRP）升高。慢性患者可出現輕度正細胞性貧血。補體水平可以增高。
3.滑液與滑膜檢查
滑液有輕至重度炎性改變，滑液黏度降低，白細胞計數輕度至中度升高，主要為中性粒細胞，且可出現大巨噬細胞，內含核塵和整個白細胞計數的空泡。滑膜活檢顯示為非特異性炎症改變。採用免疫組化、PCR或分子雜交技術可在滑膜和滑液里鑑定出感染因子抗原。
4.HLA-B27檢測
HLA-B27抗原與中軸關節病、心臟炎和眼色素膜炎相關，因此，該抗原陽性有助於本病的診斷。
5.放射學檢查
少數患者在疾病早期即出現骶髂關節炎。慢性賴特綜合徵患者最終有大部分早期出現單側或晚期雙側骶髂關節異常；非對稱性椎旁“逗號樣”骨化，是賴特綜合徵和銀屑病關節炎獨特的影像學表現。

鑑別診斷

賴特綜合徵的反應性關節炎需同多種風濕性疾病，如急性風濕熱、痛風性關節炎和脊柱關節炎的其他類型（銀屑病關節炎、強直性脊柱炎、腸病性關節炎等）相鑑別。但最重要的是排除細菌性關節炎。

治療

尋找病因，治療原發病；對症處理。賴特綜合徵尚無根治方法，但如能及時診斷及合理治療，可以控制症狀並改善預後。溢膿性皮膚角化症必要時採用冷凍、雷射或電燒灼法，或手術切除。