先天性半乳糖血症是一種常染色體隱性遺傳性疾病。由於缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷轉化酶或半乳糖激酶,不能將食物內半乳糖轉化為葡萄糖所致,患兒可出現肝大、肝功損害、生長發育停滯、智力減退、哺乳後不安、拒食、嘔吐、腹瀉、腎小管功能障礙等,此外還可查出胺基酸尿(精、絲、甘氨酸等)。由半乳糖激酶缺乏所致白內障患者也可出現半乳糖尿。
基本介紹
- 名稱:尿半乳糖
- 所屬分類:尿
正常值,臨床意義,注意事項,相關疾病,
正常值
41-116μmol/24h (14-40mg/2h)
臨床意義
增高:先天性乳糖不耐受症,可見於哺乳期婦女。
注意事項
(1)本法為酶促反應,靈敏度及特異性比斑氏法高。測定時應按規定時間與標準色板比較,否則影響結果。 (2)尿液標本要新鮮,以免糖分解或尿液pH改變。維生素C、先鋒黴素等藥可呈假陰性。 (3)試紙受潮可失效,不可暴露於空氣及陽光下,應予密閉保存。
相關疾病
半乳糖血症