小兒回盲腸綜合徵,又稱粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎,亦有稱之為白血病合併盲腸炎,白血病及其他血液系統惡性病變,如惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤,再生障礙性貧血,周期性粒細胞減少症等患兒,可合併小兒回盲腸綜合徵。病變可累及迴腸末端、盲腸、闌尾及右半結腸。臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、噁心、嘔吐等。
基本介紹
- 別稱:粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎
- 英文名稱:ileocecal syndrome,ICS
- 就診科室:普通外科
- 常見症狀:粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、噁心、嘔吐等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少,白血病細胞腸道浸潤,強力化療藥物的套用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關。
臨床表現
臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、噁心、嘔吐等。粒細胞計數嚴重減少,可低於0.5×109/L。體溫多在38℃~39℃。腹痛多為持續性右下腹痛類似闌尾炎;亦可呈瀰漫性疼痛,類似腹膜炎。腹瀉嚴重者可有腹脹、脫水、電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等腹瀉嚴重並發敗血症者,可出現循環障礙,病死率可達80%。腹部體徵主要表現為腹部膨隆,腹肌可緊張,全腹壓痛,以右下腹為甚,或固定於右下腹壓痛,可有輕度肌衛和反跳痛,腸鳴音減弱,腹水征陰性。
檢查
1.血象檢查
粒細胞計數顯著減少,可<0.5×109/L。原發病若為再障,則全血細胞顯著減少。
2.血液檢查
做血pH值和血鈉、鉀、氯等檢查。
3.大便檢查
可有血便等異常改變。
根據臨床需要選擇X線、B超等檢查。
診斷
根據臨床表現和實驗室輔助檢查等,進行綜合性診斷。
治療
1.內科治療
禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、套用敏感的廣譜抗生素、輸注血製品、靜脈高能營養等。抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素。懷疑真菌感染時,應及時用抗真菌抗生素。有低血壓和循環障礙者,應積極抗休克治療。
2.手術治療
一般主張儘可能避免手術探查和部分腸段切除術。
手術指征為:
(1)持續性胃腸道出血糾正凝血異常後,血小板、粒細胞減少在逐漸恢復中,但仍有持續性胃腸道出血者。
(2)腸穿孔臨床表現和體格檢查提示有腸穿孔者。
(3)臨床情況逐漸惡化內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血症未能控制者。
(4)腹腔內病變進展粒細胞恢復正常,而腹腔內病變有進展者。