小兒回盲腸綜合徵,又稱粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎,亦有稱之為白血病合併盲腸炎,白血病及其他血液系統惡性病變,如惡性淋巴瘤、多發性骨髓瘤,再生障礙性貧血,周期性粒細胞減少症等患兒可合併小兒回盲腸綜合徵。病變可累及迴腸末端、盲腸,闌尾及右半結腸。臨床主要表現為粒細胞減少期間的發熱,腹痛,腹脹,腹瀉,血便、噁心、嘔吐等。
基本介紹
- 別稱:又稱粒細胞減少性腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎
- 中醫病名:小兒回盲腸綜合徵
- 英文名稱:Ileocecal syndrome
- 就診科室:消化內科、肛腸科
- 多發群體:兒童
- 常見發病部位:迴腸末端、盲腸,闌尾及右半結腸
- 常見病因:粒細胞減少,白血病細胞腸道浸潤,強力化療藥物的套用和繼發感染等因素有關。
- 常見症狀:表現為粒細胞減少期間的發熱,腹痛,腹脹,腹瀉,血便、噁心、嘔吐等。
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少,白血病細胞腸道浸潤,強力化療藥物的套用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關。
臨床表現
臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱、腹痛、腹脹、腹瀉、血便、噁心、嘔吐等。粒細胞計數嚴重減少,可低於0.5×109/L。體溫多在38~39℃。腹痛多為持續性右下腹痛類似闌尾炎;亦可呈瀰漫性疼痛,類似腹膜炎。腹瀉嚴重者可有腹脹、脫水、電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等腹瀉嚴重並發敗血症者,可出現循環障礙,病死率可達80%。
腹部體徵主要表現為腹部膨隆,腹肌可緊張,以全腹壓痛,以右下腹為甚,或固定於右下腹壓痛,可有輕度肌衛和反跳痛,腸鳴音減弱,腹水征陰性。
檢查
粒細胞計數顯著減少,可<0.5×109/L,原發病若為再障則全血細胞顯著減少。
做血PH值和血鈉,鉀,氯等檢查。
可有血便等異常改變。
根據臨床需要選擇X線,B超等檢查。
診斷
根據臨床表現和實驗室輔助檢查等,進行綜合性診斷。
治療
禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、套用敏感的廣譜抗生素、輸注血製品、靜脈高能營養等。抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素。懷疑真菌感染時,應及時用抗真菌抗生素。有低血壓和循環障礙者,應積極抗休克治療。粒細胞的輸注,不可能提高外周血粒細胞水平,對治療感染未必有效,加之代價昂貴、可有其他並發證,故不能作常規療法。
一般主張儘可能避免手術探查和部分腸段切除術。
手術指征為:
糾正凝血異常後,血小板、粒細胞減少在逐漸恢復中,但仍有持續性胃腸道出血者。
臨床表現和體格檢查提示有腸穿孔者。
內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血症未能控制者。
粒細胞恢復正常,而腹腔內病變有進展者。
對本病徵的治療常需內外科醫生的密切配合和對病程的仔細觀察。本病治療期間暫停強力化療。