早期嬰兒型癲癇性腦病

早期嬰兒型癲癇性腦病又稱大田原綜合徵，是一種惡性癲癇。本病徵以發病年齡早、腦電圖具有暴發-抑制波型、驚厥難以控制、預後差、可轉變成嬰兒痙攣症等特點。

基本介紹

• 外文名：Ohtahara syndrome
• 別名：大田原綜合徵
• 就診科室：神經內科
• 多發群體：新生兒及小嬰兒
• 常見症狀：強直和（或）強直陣攣發作，智力及體格發育顯著落後，語言障礙、肢體偏癱等

病因

本病徵病因尚未明確，可有癲癇家族史。可推測的病因除癲癇家族史外，有母親妊娠晚期嚴重妊娠中毒綜合徵、母妊娠早期手術麻醉史；患兒的生後窒息史等。

臨床表現

1.發作表現

3個月內起病,強直和（或）強直陣攣發作，每天可發作2～40次不等，每次發作短暫，短則10秒，長則只有5分鐘。可以成串發作，部分病兒以後轉為嬰兒痙攣症。早期肌陣攣性腦病主要發作類型為全身性或遊走性肌陣攣，一般不轉變為嬰兒痙攣症。

2.精神運動障礙

智力及體格發育顯著落後，嚴重者從不會哭笑和注視，病後豎頭功能喪失。存活者常不會抬頭，語言障礙、肢體偏癱等。

檢查

1.CT

大多有不同程度的皮質萎縮，部分出現左額葉低密度影、中線結構左移，腦室擴張等。

2.腦電圖

具有特徵性暴發-抑制型腦電圖。根據腦電圖的特點及演變，本綜合徵可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型腦電圖可從連續暴發抑制演變呈高峰節律紊亂，然後轉變成廣泛的慢棘-慢波；Ⅱ型是從暴發抑制波演變呈病灶性棘波。

診斷

1.診斷必備條件

（1）發病年齡為新生兒及小嬰兒（主要在生後3個月內起病）。

（2）頻繁而難以控制的強直和（或）強直陣攣發作。

（4）特徵性暴發抑制型腦電圖。

（4）嚴重的精神運動障礙。

2.診斷參考條件

（1）家族史、多種病因。

（2）可轉變為嬰兒痙攣症。

大田原綜合徵與嬰兒痙攣征（West綜合徵）、Lennox-Gastant綜合徵同屬年齡依賴性癲癇性腦病。大田原綜合徵在4～6個月時可轉變成West綜合徵，West綜合徵在1歲半～3歲時轉變成Lennox-Gastant綜合徵。

治療

常用抗癲藥治療，但雖經規律服藥仍難以控制發作。應選擇療效高的抗驚厥藥物，採用靜脈注射途徑給藥。常用藥物，如苯二氮類藥物，這類藥物脂溶性高，能很快透過血腦屏障進入腦組織。

預後

1.注意圍生期保健

保護胎兒和新生兒免受缺氧、產傷、感染等損害。

2.積極防治高熱驚厥

對嬰幼兒時期的高熱驚厥要給以足夠重視，儘量防止驚厥發作，發作時應立即用藥控制。

3.積極預防

小兒神經系統各種疾病，及時治療，減少後遺症。

4.做好遺傳諮詢。