大前庭導水管綜合徵

疾病名稱

大前庭導水管綜合徵

疾病概述

大前庭導水管綜合徵（LVAS）也稱先天性前庭水管擴大。過去對本病的診斷率較低，近年來由於高分辨CT的套用，使本病的診斷率不斷提高。

疾病別名

先天性前庭水管擴大

疾病分類

耳鼻喉科

疾病描述

大前庭導水管綜合徵（LVAS）也稱先天性前庭水管擴大。過去對本病的診斷率較低，近年來由於高分辨CT的套用，使本病的診斷率不斷提高。

症狀體徵

病人一般在2歲左右開始發病。主要表現為聽力波動性下降，個別病人會表現出突發性耳聾，也有病人表現為發作性眩暈伴波動性聽力下降，類似梅尼埃病。病人的聽力逐步下降可致全聾。

疾病病因

常染色體隱形遺傳病，家庭中多為單個病例發病。

診斷檢查

主要依據高分辨CT確診。在顳骨軸位CT深測量前庭導水管直徑，超過1.5mm時應考慮本病，結合臨床表現可作出診斷。

治療方案

目前尚無有效的治療方法。早年有學者曾主張行內淋巴囊減壓術，現已證明內淋巴囊減壓術對本病無效。有殘餘聽力的病人可佩戴助聽器，極重度聾者可行人工耳蝸植入術。