概述,別名,檢查名稱,分類,化驗取材,多-蘭二氏試驗的原理,試劑,操作方法,正常值,化驗結果臨床意義,附註,相關疾病,
概述
陣發性寒冷性血紅蛋白尿症(PCH)是一種自身免疫性溶血綜合徵,患者體內產生一種冷反應性抗體(D-L抗體),隸屬IgG,在37℃下與紅細胞不能牢固結合。當溫度降至20℃以下時,如有補體存在,D-L抗體便能結合於紅細胞表面。當溫度再增至37℃時,由於一系列補體參與反應,使紅細胞膜上形成空洞而發生溶血。
別名
冷溶血試驗
檢查名稱
多-蘭二氏試驗
分類
臨床血液檢查 > 紅細胞
化驗取材
血液
多-蘭二氏試驗的原理
陣發性寒冷性血紅蛋白尿病人體內有一種自身抗體,系冷反應性抗體,屬於免疫球蛋白IgG。這是一種依賴於補體的溶血素。當溫度下降至20℃時,在補體參與下,這種冷反應性抗體結合於自身紅細胞表面,在溫度上升至37℃時,因補體等一系列作用,使紅細胞膜上形成孔洞,發生溶血。
試劑
補體製備:自豚鼠心臟採血2ml,分離血清,保存於40℃冰櫃,臨用時以生理鹽水作1∶10稀釋。
操作方法
(1)由被檢者靜脈採血8ml,其中2ml用肝素抗凝,6ml直接分離血清。同時採取與患者血型相同的健康人血8ml作對照。
(2)將抗凝血用生理鹽水洗淨紅細胞3次,配製成50%紅細胞懸液。
(3)按下表(表1)依次加入紅細胞懸液、血清、稀釋補體、生理鹽水、然後將各管混勻,分別置冰櫃或37℃水浴中2h,觀察有否溶血。按表判斷結果,第1、2管溶血者為陽性。
正常值
陰性。
化驗結果臨床意義
陽性:陣發性寒冷性血紅蛋白尿症、先天性梅毒。
附註
其他溶血性貧血的患者陽性少見。冷熱溶血試驗陰性,可排除陣發性睡眠性血紅蛋白尿症。
相關疾病
先天性梅毒、梅毒、溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿