史提芬強生症候群（Stevens-Johnson syndrome，簡寫SJS，又譯史蒂芬斯-強森症候群）是多型紅斑的一種，能影響表皮的細胞死亡，導致真皮與表皮分離，是一種可致命的皮膚疾病。它被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。它被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。雖然多數的個案都是原發的，已知的起因主要是藥物治療，接著的是受到感染及癌症（很少情況）。但目前多將由藥物造成的稱為史蒂芬斯-強森症候群，由病毒產生的稱多型性紅斑。
基本介紹
- 別稱：史蒂芬斯-強森症候群
- 中醫病名：史提芬強生症候群
- 英文名稱：Stevens-Johnson syndrome
- 英文別名：SJS
由來,流行病學,分類,病徵與症狀,起因,感染,藥物,遺傳,治療,預後,值得注意的個案,另見,
由來
史提芬強生症候群(Stevens-Johnson Syndrome) 是由於兩位美國的兒科醫生，Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson，1922年兩
人在《American Journal of Diseases of Children》聯合發表了一份關於“紊亂”的描述，因此而被命名。
流行病學
史提芬強生症候群是一種罕見疾病，每年大約有1,000,000分之2.6至6.1個個案。在美國，每年大約有300個新症。比較兒童，情況較多發生於成人，而女性較男性普遍，兩性的比例為3:2。
分類
在醫學文獻中有個協定指史提芬強生症候群 (SJS)可以被認為是中毒性表皮壞死(TEN)的一個較溫和的形式。這個情況在1992年首次被承認。
兩種疾病可以弄錯為多型紅斑。 多型紅斑有時是由藥物反應造成，但較常的是過敏症反應第四型 (最普遍由單純皰疹引致) 並且相對地是良性的。雖然SJS和TEN都能由感染造成，他們最常都是藥物的不良反應。他們潛在的後果比多型紅斑更危險。
病徵與症狀
SJS的結膜炎(眼睛和眼皮的炎症)
SJS 通常開始時會發燒、喉嚨痛、和疲勞，那是容易被誤診及經常用抗生素治療。潰瘍和其他器官損害開始時出現於黏膜，幾乎總是在口腔和唇，但都會在生殖器和肛門的區域。在口腔的病徵是極度痛苦及減低病人吃喝的能力。有大約30%的兒童會出現眼睛的結膜炎。有約一寸的疹分布在臉、身軀、雙臂和雙腳，及腳底，但通常不會在頭皮。
起因
感染
它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：單純性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、貓爪熱(cat-scratch fever)、組織胞漿菌病(histoplasmosis)、人類皰疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎霉漿菌(mycoplasma pneumoniae)或類似感染。
藥物
它可由藥物的不良反應造成，例如：別嘌醇(allopurinol)、雙氯芬酸鈉(diclofenac)、依曲韋林(etravirine)、異維A酸(Isotretinoin)、羅氏 (Accutane)、氟康唑(fluconazole)、伐地考昔(valdecoxib)、磷酸西他列汀(sitagliptin)、奧司他韋(oseltamivir)、青黴素(penicillins)、巴比妥酸鹽(barbiturates)、磺胺類抗生素(Sulfonamide)、苯妥英鈉 (phenytoin)、阿奇黴素 (azithromycin)、美妥芬諾(modafinil)、樂命達 (lamotrigine)、 衛滋(nevirapine)、乙胺嘧啶(pyrimethamine)、布洛芬(ibuprofen)、乙琥胺(ethosuximide)、卡巴西平(carbamazepine)，及痛風藥物)。
雖然史提芬強生症候群可以由病毒感染，惡性或藥物的嚴重過敏反應，導致原因出現於使用抗生素和磺胺類藥物。
傳統上已知藥物治療能導致史提芬強生症候群的出現，多型紅斑及中毒性表皮壞死包括使用磺胺類抗生素 (抗生素)、青黴素 (抗生素)、巴比妥酸鹽（鎮靜劑）、樂命達和苯妥英鈉（例如：狄蘭汀(Dilantin)、抗抽筋藥(anticonvulsants)）。如樂命達與Epilim聯合使用會增加史提芬強生症候群的風險。
在成人的史提芬強生症候群，非類固醇類消炎止痛藥是很少原因導致；風險是高於年紀較大的患者，女性和那些作初步治療的人。 一般而言，藥物導致的史提芬強生症候群的病徵會在開始藥物治療的一星期內出現。受紅斑狼瘡症或HIV感染的患者是更易受到藥物引致的史提芬強生症候群的影響。
史提芬強生症候群都一貫地報告了包含人參的草本補充劑有不尋常的副作用。它亦都可能使用古柯鹼而造成。
遺傳
在一些東亞人口研究 (漢人與泰人)，卡巴西平和苯妥英鈉與HLA-B*1502 (HLA-B75)會導致史提芬強生症候群有強烈的反應，HLA-B serotype 較寬闊serotype HLA-B15。一項在歐洲的研究建議指出指標基因(Genetic marker)只是與亞洲東部的人有關。根據亞洲人的發現，在歐洲進行相似的研究顯示61%的黃嘌呤誘導史提芬強生症候群/中毒性表皮壞死病患者帶有HLA-B58 (B*5801 對偶基因 - 歐洲人的顯性頻率具代表性地有3%)。一項研究推斷"即使當HLA-B 等位基因表現是高風險因素，至於別嘌醇，它們既不充分也不必要的去解釋疾病。"
治療
最初，治療把方法與被熱燒傷的病人相似，和繼續護理的只有支持（例如：靜脈治療及鼻胃管或腸道餵養）和根據症狀（例如：用含鎮痛藥的漱口水治療口腔潰瘍）。皮膚科醫生和外科醫生對於皮膚是否應該清創都傾向不同意。
超越這種支持的護理,沒有接受治療SJS。糖皮質激素治療是有爭議的。早期的回顧性研究,表明皮質類固醇治療的住院時間和增加併發症發生率。沒有的隨機研究糖皮質激素治療,它能被SJS管理的成功沒有他們。其他的藥物已經被使用,包括環磷醯胺以及環,但沒有多少成功所表現出的治療。靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)治療也展示出一些有望減小長度的反應和改善症狀。其他常見的支持性治療包括使用消毒劑的局部疼痛、維持麻醉藥物和溫馨的環境,及靜脈注射止痛劑。眼科專家商議,應立即SJS經常會導致形成的疤痕組織內,導致角膜病變的眼皮,視力損害以及一大堆其他的眼部問題。同樣,一個廣泛的物理治療計畫所決定的患者在出院後出院。
預後
史蒂芬斯-強森症候群是約有百分之五的致命率。失明。
值得注意的個案
Padma Lakshmi，印度女演員、模特兒、電視名人，及食譜作者。Laguna Beach 音樂電視節目的Tessa Keller。Sabrina Brierton Johnson, 史提芬強生症候群後失明，家人不能成功控告強生，"Children's Motrin"的製造商。Manute Bol, 前職業籃球員及NBA的華盛頓子彈、金州勇士、費城76人、邁阿密熱火的隊員。他因為腎衰竭死於2010年6月19日。Julie McCawley，史提芬強生症候群基金會創立者Jean McCawley的女兒，SJS的倖存者。
另見
en:Erythema multiformeen:List of SJS inducing substancesen:List of cutaneous conditionsen:Toxic Epidermal Necrolysis
