十二指腸先天性缺如/閉鎖和狹窄

十二指腸部位在胚胎髮育過程中發生障礙，形成十二指腸部的閉鎖或狹窄，發生率約為出生嬰兒的1/7，000～10，000，多見於低出生...

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 多發群體：嬰兒
• 常見發病部位：腹部
• 常見症狀：噁心與嘔吐

病理簡介

病患部位：腹部

所屬科室：消化內科

症狀特徵：噁心與嘔吐

併發症：更多>>,球孢子菌病,乳腺癌,肺癌,左心室雙出口,左心發育不良,縱隔膿腫,自發性血胸,轉移性胸膜腫瘤,主-肺動脈隔缺損,主動脈夾層,主動脈瓣狹窄合併關閉不全,主動脈瓣膜部狹窄,陣發性室上性心動過速,原發性縱隔腫瘤,原發性縱隔感染,原發性心臟腫瘤,右心室雙出口,永存動脈乾,血胸,胸主動脈夾層動脈瘤,胸腺瘤,胸腔積液,胸廓出口綜合徵,胸降主動脈動脈瘤,胸骨骨折,心臟神經官能症,心室間隔缺損

十二指腸部位在胚胎髮育過程中發生障礙，形成十二指腸部的閉鎖或狹窄，發生率約為出生嬰兒的1/7，000～10，000，多見於低出生體重兒，閉鎖與狹窄的比例約為3∶2。在全部小腸閉鎖中占37～49%。合併畸形的發生率較高。

診斷

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄 可作X線直立前後位平片檢查，可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近段，整個腹部其他部位無氣體，形成“雙氣泡征”，此為十二指腸閉鎖的典型X線徵象。十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時，禁忌作鋇餐檢查，可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時為了與腸旋轉不良作鑑別，可作鋇劑灌腸，觀察盲腸、升結腸的位置。但實際上並非必要，因腹部平片所見，已可確定診斷。年長兒病史不典型，有十二指腸部分梗阻症狀者，可作吞鋇檢查，檢查後應吸出鋇劑

十二指腸先天性缺如/閉鎖和狹窄的診斷

近年在產前套用超聲斷層掃描測得腹腔內有兩個液性包塊，對診斷有一定價值，可為出生後早期手術提供依據。

有十二指腸閉鎖時，孕婦在妊娠早期可能有病毒感染、陰道流血等現象，常有羊水過多征。嬰兒出生後數小時即發生頻繁嘔吐，量多，含有膽汁，如梗阻在壺腹部近端則不含膽汁。沒有正常的胎糞排出，或可排出少量白色粘液或油灰樣物，但亦可有1～2次少量灰綠色糞便。高度狹窄時的症狀與閉鎖相似。狹窄程度輕者，間歇性嘔吐可出生後數周或數月出現，甚至在幾年後開始嘔吐。因屬於高位梗阻，一般均無腹脹，或僅有輕度上腹部膨隆，胃蠕動波少見。因劇烈嘔吐，有明顯的脫水、酸鹼失衡及電解質紊亂、消瘦和營養不良。

病因

在胚胎第5周起，原腸管腔內上皮細胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現暫時性的充實期，至第9～11周，上皮細胞發生空化過程形成許多空泡，以後空泡相互融合即為腔化期，使腸腔再度貫通，至第12周時形成正常的腸管。如空泡形成受阻，保留在充實期，或空泡未完全融合，腸管重新腔化發生障礙，即可形成腸閉鎖或狹窄。此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學說），常伴發其他畸形，如先天愚型（30%）、腸旋轉不良（20%）、環狀胰腺、食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統的畸形同時存在，提示與胚胎初期的全身發育缺陷有關，而非單純的十二指腸局部發育不良所致。有人認為胚胎期腸管血液供應障礙，有缺血、壞死、吸收、修復異常，亦可形成十二指腸閉鎖或狹窄。

病變多在十二指腸第二段，梗阻多數發生於壺腹部遠端，少數在近端。常見的類型有：

（一）隔膜型腸管外形保持連續性，腸腔內有未穿破的隔膜，常為單一，亦可多處同時存在；或隔膜為一膜狀的蹼，向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋狀；或於隔膜中央有針尖樣小孔，食物通過困難。壺腹部常位於隔膜的後內側或近、遠側。

（二）盲段型腸管的連續中斷，兩盲端完全分離，或僅有纖維索帶連線，腸系膜亦有楔形缺損。臨床上此型少見。

（三）十二指腸狹窄腸腔黏膜有一環狀增生，該處腸管無擴張的功能；也有表現為在壺腹部附近有一縮窄段。

梗阻近端的十二指腸和胃明顯擴張，肌層肥厚，腸室間神經叢變性，蠕動功能差。腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內無氣體。腸狹窄時遠端腸腔內有空氣存在。

檢查

可作X線直立前後位平片檢查，可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近段，整個腹部其他部位無氣體，形成“雙氣泡征”，此為十二指腸閉鎖的典型X線徵象。十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時，禁忌作鋇餐檢查，可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時為了與腸旋轉不良作鑑別，可作鋇劑灌腸，觀察盲腸、升結腸的位置。但實際上並非必要，因腹部平片所見，已可確定診斷。

治療

術前放置鼻胃管減壓，糾正脫水與電解質失衡，適量補充血容量，保暖，給予維生素K和抗生素。

術時必須仔細探查有無其他先天性畸形，如腸旋轉不良和環狀胰腺，閉鎖遠端需注入生理鹽水使之擴張，順序檢查全部小腸，有無多發性閉鎖與狹窄。根據畸形情況選擇術式，隔膜型閉鎖套用隔膜切除術，作切除時須慎防損傷膽總管入口處。十二指腸近遠兩端相當接近，或同時有環狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術。十二指腸遠端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術，但術後可產生盲端綜合徵。亦可用十二指腸裁剪法，將擴張段腸管用裁剪法整形吻合，可以早期恢復十二指腸的有效蠕動，提早進食日期，減少併發症。

有人主張胃造瘺可保證胃排空，防止誤吸，並可將胃管通過吻合口進入空腸，早日餵養。亦可在空腸放置導管，術後立即灌輸營養液，促使康復。