內珠被

內珠被利用石蠟切片技術對柱花草胚胎髮育過程中內珠被、胚柄及胚乳細胞進行顯微觀察。胚珠受精作用發生後，內珠被的內表皮細胞發育形成珠被絨氈層。

基本介紹

• 中文名：內珠被
• 外文名：The inner integument
• 技術：石蠟切片
• 時期：柱花草胚胎髮育過程
• 觀察方法：顯微觀察

技術介紹

利用石蠟切片技術對柱花草胚胎發育過程中內珠被、胚柄及胚乳細胞進行顯微觀察。結果表明：上述胚珠和胚體的結構成分在胚胎髮育進程中相繼發育然後程式性地死亡。胚珠受精作用發生後，內珠被的內表皮細胞發育形成珠被絨氈層。原胚時期，珠被絨氈層外側的內珠被細胞退化。球形胚時期，珠被絨氈層退化。魚雷形胚時期，胚柄退化。擴大生長胚時期，胚乳細胞退化。內珠被、胚柄及胚乳細胞的發育和程式性死亡均與不同發育時期胚的營養物質供應和形態建成相關。

疾病信息

曼－皮克二氏病一種脂質代謝缺陷病。多見於猶太人，中國也有報導。先天性的神經鞘髓磷脂酶缺乏，引起網狀組織細胞中神經鞘磷脂積聚,形成典型的尼曼-皮克二氏細胞引起的疾病。又稱神經鞘髓磷脂病。常染色體隱性遺傳。尼曼－皮克二氏細胞廣泛存在於脾、肝、骨髓、淋巴結及神經節細胞中。此病於嬰兒時起病,表現為營養不良，發育遲緩,肝、脾、淋巴結腫大，皮膚及肺有細胞浸潤。神經系統表現失明、耳聾、肌張力減退及僵直等。當骨髓浸潤嚴重時，有中度貧血和血小板減少。此病病情兇惡,患兒多在1～3歲內夭折，少數可存活至青春發育期。

從骨髓片上找到典型的尼曼－皮克二氏細胞即可確診。也可從白細胞或皮膚活檢成纖維細胞培養基中測酶的活性而作出診斷。目前尚無特效治療。檢查培養的羊水細胞提取液的神經鞘髓磷脂酶活性，也可在產前檢測出患病胎兒。葡萄苷脂醯鞘氨醇脂質貯積病1882年P.C.E.戈謝首先描述，又稱戈謝氏病。是最常見的遺傳性糖脂代謝病。為常染色體隱性遺傳。由於葡萄糖腦苷脂酶活性降低，從白細胞和紅細胞膜來的葡萄糖腦苷脂（即葡萄苷脂醯鞘氨醇）分解代謝受阻，不能分解為葡萄糖及醯基鞘氨醇，沉積於單核吞噬細胞系統（肝、脾、骨髓等臟器）。此病可見於任何年齡，有嬰兒型、幼兒型和成人型。嬰兒型於半歲內起病，病情急，兇惡，初期有肝脾腫大，繼而顱神經和腦幹嚴重受累，兩年內死亡。幼兒型於半歲以後發病，病情呈亞急性，內臟和神經系統皆可受累。成人型為慢性，可於出生後至成年時期內發病，一般不侵犯神經系統，主要表現為肝脾腫大，四肢骨關節痛，皮膚有棕黃色色素沉著。可因脾梗塞和脾破裂而引起急性腹痛。脾功能亢進可使血小板減少而有出血傾向。