基本介紹
- 別稱：地方性心肌病
- 英文名稱：Keshan disease
- 就診科室：心內科
- 常見症狀：面色蒼白，四肢厥冷，脈細弱，體溫不升，精神萎靡、咳嗽、氣急等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
病因目前尚不清楚。克山病全部發生在低硒地帶，患者頭髮和血液中的硒明顯低於非病區居民，而口服亞硒酸鈉可以預防克山病的發生，說明硒與克山病的發生有關。但鑒於病區雖然普遍低硒，而發病僅占居民的一小部分，且缺硒不能解釋克山病的年度和季節多發，所以還應考慮克山病的發生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能，如水土和營養因素、病毒感染等。
臨床表現
1.急型克山病
可突然發病，也可從潛在型或慢型基礎上急性發作。在北方急型多發生於冬季，常可因寒冷、過勞、感染、暴飲、暴食或分娩等誘因而發病。起病急驟。重症者可表現為心源性休克、急性肺水腫和嚴重心律失常。初始常感頭暈、反覆噁心嘔吐，繼而煩躁不安。嚴重者可在數小時或數天內死亡。體檢見患者面色蒼白，四肢厥冷，脈細弱，體溫不升，血壓降低，呼吸淺速。心臟一般輕度大，心音弱，尤以第一心音減弱為甚，可有舒張期奔馬律和輕度收縮期吹風樣雜音。心律失常常見，主要為室性早搏、陣發性心動過速和房室傳導阻滯。急性心力衰竭時肺部出現囉音，此外肝腫大和下肢水腫亦常見。
2.亞急型克山病
3.慢型克山病
起病緩慢，亦可由急型、亞急型或潛在型轉化而來。臨床表現主要為慢性充血性心力衰竭，主訴有心悸、氣短，勞累後加重，並可有尿少、水腫和腹腔積液。體檢示心臟向兩側明顯擴大，心音低，可聞及輕中度收縮期雜音和舒張期奔馬律，晚期可有右心衰竭的體徵如頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等。嚴重者可有胸、腹腔積液，心源性肝硬化等表現。心律失常常見，如室性早搏、心動過速、傳導阻滯、心房顫動等。
4.潛在型克山病
常無症狀，可照常勞動或工作，而在普查中被發現，此屬穩定的潛在型。由其他型轉變而來者，可有心悸、氣短、頭昏、乏力等症狀。心電圖可有ST-T變化、QT間期延長和過早搏動。潛在型患者心臟雖受損，但心功能代償良好，心臟不增大或輕度增大。
檢查
1.血液檢查
急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶(SGOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)和其同工酶、乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶的活力可有不同程度升高。多在發病後數小時上升，1～3天達高峰，1～2周后漸恢復正常。近年亦有抗人心肌肌球蛋白的重鏈單克隆抗體製備成功，此亦有助早期心肌壞死的診斷。慢型和潛在型可見白蛋白偏低，球蛋白增高，血清蛋白電泳a1和a2球蛋白增高。部分病人血清中腸道病毒IgM明顯升高，血及心肌等標本中腸道病毒RNA可為陽性。
2.心電圖檢查
本病可有多種心電圖改變。以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。
（1）心肌損害 可見ST段上升或壓低，此與心外膜或心內膜下心肌受損有關，多見於急型。少數可在肢體導聯或心前導聯見到類心似肌梗死的QS波或Qr波，此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外，T波低平、雙相或倒置，QT間期延長、低電壓等亦常見。
（2）心律失常 分為異位心律、傳導阻滯，異位心律以室性期前收縮最多見，常呈多源、頻發，其次為陣發性心動過速及心房顫動，後者多見於40歲以上的病人或心臟明顯擴大的兒童。傳導阻滯以完全性右束支傳導阻滯最多見，可占成人異常心電圖的50%左右，也常是潛在型的惟一心電圖改變；其次為房室傳導阻滯。
3.X線檢查
X線檢查是發現克山病的一種有效手段。可見心臟擴大，呈肌源性擴張，搏動減弱，以慢型及亞急型最明顯，多為普遍性中度以上擴大可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。急型呈普遍性輕至中度擴大，亦有少數心臟不擴大。擴大的心臟橫徑下移，心臟呈三角形無力狀，搏動減弱或消失，稱之為肌源性擴張；而兒童患者心臟常呈球形擴大。肺血管多呈靜脈性淤血或混合性充血，早期可見上部肺血管影增多、增寬，急型者尚可見肺血管邊緣模糊、肺門增大和肺野雲霧狀陰影等肺靜脈高壓之表現。有時可見肺栓塞的表現。
4.超聲心動圖檢查
本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。常表現為擴張型心肌病樣改變，慢型及亞急型者左心房、左心室、右心室腔多呈普遍性擴大，左右心室流出道增寬，心室壁薄，心室瀰漫性活動減弱，並有節段性運動障礙，左室射血分數降低，有時可見到附壁血栓。急型者左心室腔擴大多見。都卜勒超聲心動圖可發現49.2%的病人有二尖瓣關閉不全，三尖瓣關閉不全亦常見，心力衰竭治癒後瓣膜關閉不全可減輕甚至消失。
5.心內膜心肌活體組織檢查
這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法，將取得的心內膜心肌組織做病理切片檢查，有助於診斷本病。
診斷
根據克山病流行病學特點：即流行地區、流行季節，人群發病情況，結合臨床有急慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常等診斷並不困難。在東北、西北有大骨節病和地方性甲狀腺腫疾患的地區，如患者同時有類似擴張型心肌病的表現時，應考慮可能是慢型克山病。
鑑別診斷
治療
本病應採用綜合治療。搶救心源性休克，控制心力衰竭和糾正心律失常等。
1.急型克山病
儘可能做到“三早”，即早發現、早診斷、早治療。
（1）大劑量維生素C靜脈注射 一般可套用一周左右。改善心肌代謝藥如輔酶A、輔酶Q10、三磷酸腺苷均可選用。
（2）冬眠療法 適用於頻繁嘔吐、煩躁不安者。用藥後由於機體代謝率減低，心肌氧耗減少，有利於心功能恢復。成人用氯丙嗪、異丙嗪、哌替啶肌注或靜脈滴注。頻繁嘔吐者還可用甲氧氯普胺，並糾正酸鹼平衡及電解質紊亂。地西泮亦可套用。
（3）血管活性藥物套用 對低血壓或休克患者套用維生素C和補充血容量後血壓仍未回升時，可套用血管活性藥物如多巴胺、阿拉明和去甲腎上腺素等。如低血壓同時有左心衰竭，除可用強心藥外，亦可將多巴胺或多巴酚丁胺與硝普鈉合用，並根據血壓調節藥物濃度與滴注速度。
（4）強心藥 急型、亞急型有心力衰竭者，宜用快速洋地黃製劑如毛花甙丙或毒毛旋花子甙K稀釋後靜脈注射。上述治療效果不佳者，尚可選用多巴酚丁胺、氨吡酮和甲腈吡酮。此外，用血管擴張藥治療急、慢性心力衰竭，療效較好。肺水腫時還可靜脈注射速尿或丁尿胺等快速利尿劑。
（5）抗心律失常 頻發室性過早搏動、室性心動過速，可靜脈注射或滴注利多卡因以及硫酸鎂，待基本控制後可選用下列口服藥維持，如美西律、普羅帕酮、胺碘酮、丙吡胺、奎尼丁、β受體阻滯劑等。室上性心動過速或快速心房顫動可靜脈注射毛花甙丙。高度或Ⅲ度房室傳導阻滯心室率慢者，可選用腎上腺皮質激素、阿托品、異丙腎上腺素等治療，必要時安置人工心臟起搏器治療。
2.慢型克山病
主要控制心力衰竭和心律失常，並防止感染、過勞、受寒等誘因，以免加重心臟負擔。強心藥一般選用地高辛口服，根據個體化原則，並隨病情需要調整用量。利尿劑適用於有水腫者，可間斷或每日口服雙氫氯噻嗪、安體舒通和呋塞米等。應注意水、電解質平衡，並隨時予以糾正。血管擴張劑可用於上述治療效果不佳者，尤適用於頑固性心力衰竭。可選用硝酸異山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普鈉等。此外，亦可選用多巴胺、多馬酚丁胺、氨力農等非洋地黃強心劑。心律失常治療與急型克山病同。
3.亞急型克山病
治療原則同慢型，伴有心源性休克者按急型治療。
4.潛在型克山病
防止感染、過勞並注意營養，定期隨訪觀察。
預後
重症急型可在發病後幾小時內死亡。慢型、亞急型病人心臟明顯擴大，且又多次出現心衰者預後較差。
