先天性後尿道瘺

基本概述

尿道瘺（urethral fistula）是指部分或全部尿液經尿道的異常通道排出體外或流經其他器官再排出體外的一種病理狀態。根據發病原因可分為先天性和後天性兩類。先天性尿道瘺很少見，又分為前尿道瘺和後尿道瘺。前尿道瘺極為罕見，後尿道瘺較前尿道瘺多，常並發直腸肛管畸形。

流行病學

先天性後尿道瘺較前尿道瘺多見，其中第Ⅰ型（尿道直腸瘺）約5000例新生兒中有1例，第Ⅱ型（H型尿道直腸瘺）在先天性後尿道瘺中不足1%。1965年Due報導第1例，Hong等1994年亦報導1例，第Ⅲ型（後尿道會陰瘺）極罕見。

發病原因

胚胎發育期間，尿生殖皺襞未閉或未能將尿生殖竇與直腸分隔開。導致尿道與直腸或會陰相通。可分為以下3型。

1、尿道直腸瘺並發肛門直腸閉鎖直腸末端變細，通向後尿道。有的與前列腺部尿道相通，有的與膜部尿道相通。無肛門，胎糞由尿道排出，同時可並發先天性尿道狹窄，這是臨床上最常見的一種類型。

2、“H”形尿道直腸瘺肛門直腸正常，後尿道與直腸之間有瘺管存在，呈“H”狀。

3、後尿道會陰部瘺瘺管起於後尿道，與會陰部皮膚相通。

疾病檢查

排尿性膀胱尿道造影，可看到造影劑進入直腸。大的瘺孔經內窺鏡可確定其位置。小的瘺孔內窺鏡不易見到。“H”形瘺管可通過直腸鏡看到瘺孔或瘺孔處凹陷，直腸亞甲藍灌腸後尿呈藍色。

臨床表現

新生兒肛門直腸閉鎖，排尿時尿道排氣，尿液混濁，混有胎便，即可診斷。“H”形尿道直腸瘺除可有上述症狀外，也可能尿道不排尿，尿由直腸排出，呈水樣便。由於尿液經瘺管進入直腸，可發生高血氯性酸中毒。大部分病員並發腎盂腎炎，反覆發作。會陰部瘺，主要是排尿時會陰部漏尿，一般瘺管小，尿流不呈線，呈滴狀，仔細觀察才能看到瘺口。有的在排尿時會陰部呈囊狀突起，頂部有小孔漏尿。病兒可有下尿路感染，如不並發上尿路畸形及膀胱輸尿管反流，危害並不大。

臨床診斷

新生兒肛門閉鎖者均應想到尿道直腸瘺的可能。肛門指診在距肛門l～2cm的直腸前壁可觸及凹陷的瘺口。結合尿道造影美蘭試驗和內腔鏡檢查可明確診斷。

治療方法

1、尿道直腸瘺並發肛門直腸閉鎖先行結腸造瘺，必要時同時行恥骨上膀胱造瘺，待年長能承受較大手術時行直腸尿道分離術，修補瘺管並作肛門成形術。

2、H形尿道直腸瘺先行結腸造瘺及恥骨上膀胱造瘺，二期經會陰切除瘺管，分別行後尿道及直腸修補。

3、後尿道會陰瘺經會陰切除瘺管，同時行暫時性膀胱造瘺。