先天性二尖瓣關閉不全(mitral insufficiency，MI)可以是獨立的疾病，然而多合併於其它心血管畸形。本病大部分可行修補術，且手術成功率較高。
基本介紹
- 中文名：先天性二尖瓣關閉不全
- 外文名：mitral insufficiency
病因及常見疾病,診斷檢查,檢查,治療原則,
病因及常見疾病
二尖瓣關閉不全是由於二尖瓣瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌及左心室的結構或功能發生異常，左心室血流充入左心房的一種病理狀態。
先天性二尖瓣關閉不全病因為先天性二尖瓣發育不良或黏液變性。二尖瓣關閉不全可加重左心房和左心室的負荷。左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，繼而發生擴張和淤血；左心室舒張期容量負荷增加，左心室擴大。
二尖瓣關閉不全的疾病誘發原因較多，其中最常見原因有心肌缺血，先天性畸形，二尖瓣脫垂，感染性心內膜炎等，臨床症狀不明顯，病情發展較慢，患者病情發展中，會出現咳嗽、呼吸困難、心悸等臨床症狀，嚴重者會出現心力衰竭，病情發展轉快，對患者生命威脅較大，因此一般以早期預防及治療為主。同時二尖瓣關閉不全伴隨著一系列的併發症，如呼吸道感染、心力衰竭、心房顫動、栓塞及感染性心內膜炎等症狀，這些併發症的存在是患者出現死亡的重要原因，因此在進行治療時應該對出現的併發症進行同步治療及預防。患者治療後預後主要與患者心功能恢復，瓣膜關閉程度心房心室增大等有著直接關係，藥物治療對於疾病有暫時的抑制作用，然而無法徹底根除，因此臨床治療中一般採用外科手術治療方式。
診斷檢查
臨床表現特徵主要有：急性二尖瓣關閉不全的症狀根據瓣膜反流程度而表現多樣，多表現為勞力性呼吸困難，甚至急性左心衰竭，心源性休克。慢性二尖瓣關閉不全症狀多較輕，輕-中度二尖瓣關閉不全，甚至部分重度二尖瓣關閉不全者可無明顯症狀。隨著左心功能逐漸失代償，左心室逐漸擴大，患者症狀加重，可出現勞力性呼吸困難，重症者可以出現端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難、急性肺水腫，最後導致肺動脈高壓，右心衰竭。
檢查
二維超聲心動圖檢查是診斷二尖瓣病變的常規技術，但其只能提供平面圖像結構，且對檢查者的操作手法及經驗有較強的依賴性。以往二尖瓣反流的病因多考慮為風濕性心臟病所引起，隨著醫學影像學診斷技術的不斷進步，二尖瓣脫垂、腱索斷裂、乳頭肌病變等引起的二尖瓣反流也逐漸被關注。
而實時三維超聲心動圖，具有操作簡便、成像速度快、實時採集及動態顯示二尖瓣解剖結構和血流圖像的特點。
治療原則
先天性二尖瓣關閉不全首選二尖瓣成形手術，並有良好的治療結果，但在少數患兒因各種原因再次手術往往不可避免。
現如今臨床治療二尖瓣關閉不全的手術方式較多，二尖瓣修復成形術已經在臨床上廣泛使用，成為手術治療的重要方式。一些醫學研究者認為，對於退行性病因及缺血性等引起的二尖瓣關閉不全患者進行治療時，應該將二尖瓣成形手術作為首選方式。二尖瓣成形手術相較二尖瓣置換手術有著較多優勢，在治療時患者無需長期進行抗凝治療，同時有效減少了細菌性心內膜炎的產生，手術對患者的左心功能進行保留，有效的抑制了血栓、栓塞及溶血現象的產生，避免患者出現生物瓣衰竭。然而二尖瓣關閉不全的病理較為複雜，因此在臨床治療中尚未出現統一的手術方式。然而二尖瓣成形手術在臨床治療中取得了較好效果，同時對與患者中遠期的康復有著不錯的療效。有學者在對患者採用二尖瓣成形手術後，對患者進行5～48個月隨訪中，患者心功能均良好恢復，無需進行二次瓣膜替換治療。
在進行手術時應該注意以下幾點：①緣對緣手術治療時必須準確尋找二尖瓣返流點，要對患者的左心室進行反覆的生理鹽水注入進行觀察。②在進行1-2針的“U”形緣對緣縫合，保證二尖瓣成形術後有效瓣口面積>3cm。二尖瓣口舒張時的峰值壓差必須控制在5mmHg以下。③在進行手術治療時，應該對患者進行全面觀察，對於患者出現其他影響手術的損傷進行修補縫合等治療手段保證手術的順利進行。④在手術結束後，採用食管超聲對患者的二尖瓣瓣口面積進行觀察，對二尖瓣血流速度及壓差及返流情況進行觀察，從而及時發現問題，減少患者二次手術的幾率。
現如今常用的二尖瓣成形的方法有：
1.瓣葉成形技術
2.腱索成形技術
3.瓣環成形技術，現如今認為不管瓣葉、腱索及乳頭肌使用了何種成形方法，大多數患者都會涉及瓣環成形。
