代-羅二氏綜合徵

代-羅二氏綜合徵又稱丘腦綜合徵(thalamicsyndrome)以丘腦病灶對側偏癱、偏身感覺障礙、偏身共濟失調和形體覺障礙,可伴自發性劇烈疼痛(右丘腦病變時)及不自主運動為特徵的症候群。系由Dejerine和Roussy於1906年首先報導,Walker於1959年將本綜合徵分為三型。病因均為腦血管性疾病(出血或梗塞),多發生於丘腦膝狀體動脈、或丘腦穿通動脈、或乳頭體前動脈的病變。使丘腦股外側核,丘腦枕,內囊後支,乳頭體及丘腦下部受損,並可累及紅核等組織而產生臨床症狀。

臨床表現為輕偏癱、偏身淺、深感覺障礙或感覺過度,偏身共濟失調,可有自發性疼痛及不自主運動。有的有偏盲、體象障礙、定向障礙、混合性失語、眼球注視內下位等症狀。丘腦損害,在優勢半球則可伴失語,劣勢半球可伴自發性疼痛。CT掃描可見丘腦及內囊後支有梗塞或出血灶。據Walker分為三型:①丘腦後外側綜合徵,即丘腦膝狀體動脈支配區的丘腹股外側核及鄰近組織受損,具有一過性不全或完全性偏癱、淺感覺障礙、深感覺障礙明顯、可有自發性疼痛、共濟障礙、血管運動神經障礙;②丘腦前外側綜合徵,即丘腦穿通動脈支配區,外側核前半部梗塞,常侵及腦底核、紅核、表現有不隨意運動(震顫、舞蹈、徐動樣運動),感覺正常;③丘腦內側綜合徵,即多由穿通動脈血栓形成,使兩側內側核和乳頭體丘腦來受損,表現為植物神經症狀(體溫、呼吸、胃腸出血或易飢、瞳孔及睡眠等障礙)、精神症狀(性格改變、妄想,痴呆等)。

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